先天性心脏病，法洛四联症，肺动脉缩窄

【临床资料】　女性，12岁，发现心脏杂音9年入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线内1cm，未见抬举样冲动。心前区未触及震颤。心率95／min，律齐，P2弱，胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ／6级收缩期杂音，胸骨左缘第2、3肋间闻及Ⅳ／6级收缩期杂音，周围血管征阴性。双侧足背动脉与桡动脉搏动正常；杵状指明显。

第48例　先天性心脏病，法洛四联症，肺动脉缩窄

心脏超声：先天性心脏病，法洛四联症。右房室增大，右室壁增厚。室间隔嵴下回声失落23mm。升主动脉增宽，骑跨于室间隔之上，骑跨50%。肺动脉缩窄，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣开放受限，测肺动脉瓣流速：Vmax＝4．6m／s，△Pmax＝84mmHg。收缩期三尖瓣见少量反流：Vmax＝3．1m／s，△Pmax＝38mmHg。

术前诊断：先天性心脏病，法洛四联症。

手术：法洛四联症根治术。心外探查见心脏扩大，左室、主肺动脉及左、右肺动脉发育尚可。主肺动脉粗约12mm，瓣环窄，肺动脉瓣环上可见狭窄。行右室流出道纵切口，见右室肌肉肥厚，肺动脉瓣下可见小的第三心室。剪除肥厚的壁束、隔束，疏通右室流出道。主动脉骑跨约50%。室间隔缺损位于膜周，大小约1．8cm，剪相应大小补片，双头针间断缝合，其余部分无创线连续缝合修补室间隔缺损。向上剪开肺动脉瓣环（两瓣畸形，前后排列）至其上2cm，接近分叉部，见左、右肺动脉发育尚好，保留肺动脉后瓣叶。以自体心包补片跨瓣环修补加宽流出道及肺动脉。手术顺利。

术后诊断：先天性心脏病，法洛四联症。

出院诊断：先天性心脏病，法洛四联症。

【心电图分析】　窦性心律，心室率100／min，QT间期368ms，QTc　466ms。QRS电轴131°。Ⅱ导联P＝0．35mV，右心房肥大。QRS波群时限102ms，V1导联呈R＝2．3mV，V2导联呈R＋S＝6．6mV，右心室肥大。V4～V6导联S波深。V1～V3导联期前出现的宽大畸形的QRS-T波群，是来源于左心室的期前收缩。

【心电图诊断】　窦性心律；右心房肥大；右心室肥大；室性期前收缩。