马方综合征，升主动脉瘤，主动脉瓣重度关闭不全

【临床资料】　男性，37岁，主因前胸部隐痛伴左肩部放射痛3个月，剧痛1周入院。心脏专科检查：左上肢血压105／30mmHg，右上肢血压110／40mmHg。瘦长体型（188cm），指、趾细长；高度近视；双拇指掌指关节脱位；心前区无畸形，心尖冲动弥散，可见抬举性冲动，位于左锁骨中线外0．5cm第5肋间，心率76／min，律齐，心前区及主动脉瓣听诊区可闻及Ⅴ／6级舒张期杂音，向腋下传导；周围血管征阴性，双足背动脉搏动良好。

CT：左室增大；升主动脉根部瘤样扩张，直径约为66mm，未见明确内膜撕裂征象；主动脉弓、降主动脉及弓上三分支正常；腹主动脉远段及双侧髂动脉管壁增厚，并见散在钙化。双肺可见肺大疱。腹部超声未见明显异常。肺功能检查：提示中度弥散功能损害。超声心动图：主动脉根部明显增宽，瓣环2．6cm，窦部6．7cm，升主动脉3．4cm；左室明显增大7．0cm，左房3．8cm；主动脉瓣无冠瓣脱垂，大量反流；左室收缩功能降低，EF45%。

术前诊断：马方综合征，升主动脉瘤，主动脉瓣重度关闭不全。

第90例　马方综合征，升主动脉瘤，主动脉瓣重度关闭不全

手术：Bentall术。探查发现主动脉根部呈瘤样扩张，直径7cm左右，升主动脉无扩张，主动脉瓣瓣环明显扩大，无冠瓣近左冠瓣处撕裂脱垂，瓣叶闭合不良，剪除主动脉瓣叶。将左、右冠状动脉在距离开口约1cm处呈纽扣状剪下，主动脉瓣环位置缝合，用带瓣管道行主动脉瓣和升主动脉置换。在带瓣管道人造血管相对应的位置上打孔，直径约4mm，将左、右冠脉纽扣分别与之吻合。修剪人造血管至合适长度，用连续端－端缝合法，将其与升主动脉远段吻合。术中顺利。

术后诊断：马方综合征，升主动脉瘤，主动脉瓣重度关闭不全。

出院诊断：马方综合征；升主动脉瘤；主动脉瓣重度关闭不全。

【心电图分析】　窦性心律，心率87／min。PR间期188ms，QT间期368ms，QTc　414ms，QRS时限102ms，Ⅱ导联R＝2．3mV，V5导联R＝3．5mV。V6导联R＝2．6mV。Ⅰ、Ⅱ、aVF、V4～V6导联ST-T波倒置。

【心电图诊断】　窦性心律；V1、V2导联异常QS波；左心室肥大；ST-T改变。