房间隔缺损，二尖瓣发育不良，右心室肥大，右束支传导阻滞

【临床资料】　女性，39岁，查体发现房间隔缺损30余年入院。心脏专科检查：心脏浊音界稍大，听诊心率80／min，律齐，胸骨左缘第2、3肋间可闻及Ⅲ／6级收缩期吹风样杂音，性质柔和。肺动脉瓣区可闻及P2固定分裂，胸骨下缘可闻及Ⅱ／6级舒张期杂音。

血气：PO284mmHg，SO295．5%。心脏超声：先天性心脏病，房间隔缺损，二尖瓣关闭不全，肺动脉重度高压，右心大。冠脉造影：冠状动脉未见明显狭窄。

第101例　房间隔缺损，二尖瓣发育不良，右心室肥大，右束支传导阻滞

术前诊断：先天性心脏病，房间隔缺损，二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全，肺动脉高压。

手术：二尖瓣置换术＋房间隔缺损修补＋三尖瓣成形术。心外探查轻度扩大，升主动脉根部未扪及震颤。切开右心房，巨大房间隔缺损，仅遗留房间隔残迹，探查左房稍扩大，内未见血栓。二尖瓣P2及P3区发育短小，贴于左室后壁，几乎不能活动，前叶冗长、脱垂，无法成形，行瓣膜替换。切除二尖瓣前叶，保留后瓣及瓣下结构。带垫片双头针间断褥式缝合12针，以双叶机械瓣置入。试瓣叶活动良好。取自体心包片，连续缝合修补单心房。探查三尖瓣环严重扩大，注水试验关闭不全。行成形术，容两指余，注水试验无反流。手术顺利。

术后诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（单心房），二尖瓣关闭不全，三尖瓣关闭不全，肺动脉高压。

出院诊断：先天性心脏病，房间隔缺损，二尖瓣发育不良，三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压。

【心电图分析】　心电图描记于心脏术前。窦性心律，心率81／min，P波时限101ms。PR间期176ms，QT间期390ms，QTc　453ms。QRS电轴102°。QRS波群时限148ms，V1导联呈qR′型，V2导联R＝3．4mV，右心室肥大合并右束支传导阻滞。Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2～V5导联ST下降0．05～0．20mV，V2～V5导联T波倒置深。

【心电图诊断】　窦性心律；右心室肥大；T波改变；右束支传导阻滞。