左室流出道梗阻，主动脉缩窄，动脉导管未闭，右心室肥大，左心室高电压

【临床资料】　5岁，男性，因发现心脏杂音4年余入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动位于第5肋间左锁骨中线外2．0cm，心尖部可触及震颤，无心包摩擦感，心率94／min，律齐，心尖部可闻及Ⅳ／6级收缩期杂音，主动脉瓣听诊区可闻及Ⅲ／6级收缩期杂音，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ／6级连续性机器样杂音。周围血管征阴性。双侧足背动脉、桡动脉搏动正常，未见杵状指、趾。

心脏超声：先天性心脏病，主动脉瓣二叶畸形并中至重度狭窄，左室肥厚，左室流出道轻度狭窄，主动脉瓣上轻度狭窄，动脉导管未闭，房间隔膨胀瘤，肺动脉高压。右室造影结果：主动脉瓣上狭窄伴狭窄后扩张。主动脉造影：胸主动脉近段狭窄。

第112例　左室流出道梗阻，主动脉缩窄，动脉导管未闭，右心室肥大，左心室高电压

术前诊断：先天性心脏病，左室流出道梗阻，主动脉缩窄，动脉导管未闭。

手术：主动脉缩窄矫治，动脉导管结扎术。探查见主动脉缩窄位于降主动脉左锁骨下动脉开口下1cm处，外径约3mm。切开后胸膜并充分游离降主动脉、左锁骨下动脉、左颈总动脉、主动脉弓及未闭动脉导管。临时阻断侧支血管，结扎动脉导管，阻断主动脉弓及锁骨下动脉、左颈总动脉及缩窄远端降主动脉，切除缩窄段主动脉约8mm，将断端以线连续端－端吻合。先后开放吻合口两端阻断钳，完成降主动脉缩窄的纠治。恢复血压，上下肢压差在10mmHg左右，手术经过顺利。

术后诊断：先天性心脏病，左室流出道梗阻，主动脉缩窄，动脉导管未闭。

出院诊断：先天性心脏病，左室流出道梗阻，主动脉缩窄，动脉导管未闭。

【心电图分析】　心电图描记于心脏术前。窦性心律，心率80／min，QT间期398ms，QTc 459ms。QRS电轴－54°。QRS波群时限152ms，V1导联呈rsR′型，R′＝2．9mV，右心室肥大合并右束支传导阻滞。V5导联R＝3．3mV，V1～V4导联T波倒置深。

【心电图诊断】　窦性心律；右心室肥大；QRS电轴左偏；左心室高电压；右束支传导阻滞；T波改变。