先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损

【临床资料】　女性，1岁。因自幼发现心脏杂音入院。心脏专科检查：心前区轻度隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线内0．5cm处，未见抬举样冲动。胸骨左缘第3、4肋间未触及细震颤。心率96／min，律齐，P2略增强，胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅳ／6级收缩期吹风样杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常；未见杵状指、趾。

第161例　先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损

胸片：符合先天性心脏病改变。心脏超声：先天性心脏病，室间隔膜部瘤并瘤壁缺损，心室水平左向右分流，卵圆孔未闭。

术前诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损。

手术：室间隔缺损修补术，房间隔缺损修补术。心外探查见左心室稍大，主肺动脉增粗，右室扪及震颤。行右房纵切口，心房探查见卵圆孔未闭约4mm，直接缝合，心室腔内探查见膜周型室间隔缺损，直径大小约12mm，剪相应大小涤纶片，带垫片双头针褥式间断缝合10针闭合之，三尖瓣注水试验关闭满意，缝合切口，排气后开放升主动脉，心脏自动复苏，窦性律齐，手术顺利。

术后诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，房间隔缺损。

患儿于心脏术后6h，无明显诱因突然出现心率、血压进行性下降，心率由160次／min降至82／min，血压随之降至64／24mmHg，双侧瞳孔等大等圆，直径2．5mm，对光反射弱。给予补充容量，呼吸机氧浓度调整为100%，头下放置冰袋，分次给予肾上腺素0．1mg，0．2mg，0．2mg，持续行胸外心脏按压，开启起搏器，效果差，患儿无自主心律，分次给予肾上腺素0．1，0．2mg，给予20w／s心外电除颤2次无效，于0∶46给予碳酸氢钠10ml，异丙肾上腺素0．2mg，去甲肾上腺素0．4mg，效果不明显，分多次给予肾上腺素、去甲肾上腺素、异丙肾上腺素、碳酸氢钠。起搏心率150／min，持续胸外按压下血压维持在20～70／8～25mmHg，无自主血压、心率。间断气管插管吸痰，保持呼吸道通畅，分次给予碳酸氢钠30ml纠正酸中毒。血压降至10／8mmHg，心率0／min，其间多次向患儿家属交代病情，告之病情危重及可能出现的后果，患儿家属表示理解。经抢救90min，患儿心率、血压为0，因急性循环、呼吸衰竭抢救无效，宣布死亡。

死亡诊断：先天性心脏病，室间隔缺损，卵圆孔未闭，急性呼吸循环衰竭，凝血功能障碍。

【心电图分析】　心电图描记于心脏术前。窦性心律，心率107／min，PR间期201ms，一度房室传导阻滞。QRS波群时限118ms，QT间期304ms，QTc　405ms，QRS电轴左偏－75°。Ⅱ导联P波电压0．30mV，P波时限116ms，双侧心房肥大。aVR导联R＝0．9mV，V1导联R＝1．7mV，V2导联R＋S＝7．4mV，V3导联R＋S＝7．6mV，V3导联R＋S＝7．9mV，V5导联R＋S＝7．0mV，V6导联R＝2．9mV。V3、V4导联T波倒置。

【心电图诊断】　窦性心律；双侧心房肥大；双侧心室肥大；心室内传导阻滞。