先天性心脏病，右室双出口，右室流出道狭窄

【临床资料】　女性，4岁。主因发现心脏杂音10d入院。心脏专科检查：心前区无隆起，心尖冲动点位于第5肋间左锁骨中线内0．5cm处，未见抬举样冲动。未触及震颤。心率90／min，律齐，胸骨左缘可闻及Ⅳ／6级收缩期及Ⅱ／6级舒张期杂音，周围血管征阴性。双侧足背、桡动脉搏动正常；无杵状指、趾。

实验室检查基本正常。心电图：窦性心动过速，双侧心室高电压，心电图不正常。胸片：心肺改变符合多血型先天性心脏病。心脏超声：先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损（1．8cm），心室水平左向右分流，二尖瓣口轻度狭窄（压差26mmHg）。

术前诊断：先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，动脉导管未闭。

手术：室间隔缺损修补，右室流出道疏通术，动脉导管未闭缝合术。心外探查见左室增大，未见左上腔静脉，主肺动脉及左、右肺动脉发育较好，瓣环不窄。心腔内探查见室间隔缺损位于两大动脉开口下，约2．8cm×2．8cm，主动脉骑跨约80%，经室间隔缺损探查二尖瓣未见异常，以带垫片双头针缝合，剪相应大小涤纶片闭合室间隔缺损，右室探查见三尖瓣发育欠佳，前叶小，隔叶几乎未发育，隔不及室壁肥厚，部分剪除疏通，肺动脉瓣三叶，瓣环不窄，常规位置可见未闭动脉导管开口约2mm，缝闭之，缝合切口。手术经过顺利。

术后诊断：先天性心脏病，右室双出口，室间隔缺损，右室流出道狭窄，动脉导管未闭。

出院时情况：精神饮食佳，体温正常，无咳嗽咳痰。切口愈合Ⅰ／甲。术后恢复好。复查无异常。无院内感染及并发症。

出院诊断：先天性心脏病，右室双出口，动脉导管未闭。

第188例　先天性心脏病，右室双出口，右室流出道狭窄

【心电图分析】　心电图描记于心脏术后30d。窦性心律，心率96／min，P波时限80ms，PR间期142ms，QT间期362ms，QTc　423ms。QRS电轴93°。QRS波群时限130ms，V1导联呈rsR′型，R′＝1．9mV，V2导联R＝2．35mV，右心室肥大合并右束支传导阻滞。V4导联R＝3．80mV，V5导联R＝2．90mV，V4～V6导联S波深，V1～V3导联T波倒置深。

【心电图诊断】　窦性心律；右心室肥大；左心室高电压；T波改变；右束支传导阻滞。