一、超敏反应
超敏反应是指已致敏的机体在再次接触相同抗原时因免疫应答过强所发生的组织损伤和（或）功能紊乱。引起超敏反应的抗原称为变应原（allergen），它可以是完全抗原，如微生物、花粉、寄生虫、异种血清等；也可是半抗原，如药物及一些化学制剂。1963年，Coombs和Gell根据反应发生的速度、发病机制及临床特征将超敏反应分为四型，即Ⅰ型（速发型）、Ⅱ型（细胞毒型）、Ⅲ型（免疫复合物型）及Ⅳ型（迟发型），这四型反应的表现各不相同，而且发生机制十分复杂（表2-3，图2-4）。
表2-3 超敏反应的分型
二、自身免疫
人体组织具有抗原性，皮肤的各种成分亦可成为抗原，如角质层抗原、棘层抗原（包括天疱疮抗原、血型抗原和组织相容性抗原）、细胞质抗原、朗格汉斯细胞膜抗原、基底细胞抗原、基底膜抗原等，但正常机体内存在适当的机制通过淋巴系统来防止将自身成分识别为抗原，一旦这种机制受到破坏，机体就把自身某些成分识别为抗原，从而形成自身抗体或致敏淋巴细胞，该过程叫做自身免疫反应（亦称自身变态反应）。自身免疫反应不等于自身免疫疾病，也不一定引起免疫性疾病。正常人血清中也存在多种数量的针对自身成分的抗体，但不足以破坏自身正常成分，当自身免疫反应达到一定强度以致能破坏自身正常结构并引起临床症状时，就称为自身免疫疾病。
图2-4 Ⅰ～Ⅳ型超敏反应发生机制
有4种类型：Ⅰ型．肥大细胞通过Fc受体结合IgE，变应原使IgE发生交联，引起脱颗粒和释放介质，产生过敏反应；Ⅱ型．针对自身细胞（靶细胞）上的抗原或外来抗原，如输血进入的红细胞产生抗体，引起K细胞参与或补体介导的细胞毒性作用；Ⅲ型．免疫复合物沉积在组织，使补体激活并吸引多形核白细胞到沉积处，引起局部组织损伤和炎症；Ⅳ型．抗原致敏的T细胞再次接触同一抗原后释放淋巴因子，诱导炎症反应，激活和吸引巨噬细胞并释放炎性介质
三、免疫缺陷
免疫系统诸因素中任何一方面缺乏或功能不全所导致的免疫应答和免疫功能障碍，称为免疫缺陷，由此而发生的疾病称为免疫缺陷病。可分为原发性免疫缺陷与继发性免疫缺陷两大类，亦可分为特异性免疫缺陷病（如慢性肉芽肿病、遗传性血管神经性水肿）和非特异性免疫缺陷病（如Wiskott-Aldrich综合征，亦称湿疹-血小板减少-反复感染综合征、毛细血管扩张性运动失调症等）。原发性免疫缺陷大部分是先天遗传的，又可分为细胞性原发性免疫缺陷病（如先天性无胸腺症、慢性皮肤黏膜念珠菌病等）和体液性原发性免疫缺陷病（如特发性迟发性免疫球蛋白缺乏症等）。免疫缺陷病中，当前最严重的危害性最大的是艾滋病（获得性免疫缺陷综合征）。
四、补体系统与皮肤病
1．遗传性血管神经性水肿（hereditary angioneurotic edema） 其主要原因是补体系统的酯酶抑制物C1抑制物先天性缺乏。C1抑制物缺乏有2种形式：①是该抑制物完全或接近完全缺失（占60%）；②该抑制物结构与含量与正常相同，但无活性（占40%）。该病输入含有C1抑制物健康人血清或给予雄性激素刺激C1抑制物合成可产生疗效。
2．系统性红斑狼疮 C1q、C2、C4的缺陷引起经典途径活化受阻，自身抗体形成的循环免疫复合物不能被有效清除，而红细胞表面补体受体CR1表达减少亦可导致循环免疫复合物清除障碍，从而使其沉积在血管壁，其结果可引起或加重自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮。
3．皮肤感染 C1r、C1s、C2、C3、备解素、D因子的缺陷可引起膜攻击复合物不能形成，不能有效地溶解外来微生物，C3缺乏可致吞噬细胞的吞噬，杀菌作用明显减弱。结果可导致严重的感染。
4．中性粒细胞破碎性血管炎 大多数病例在病变活动期血清总补体水平低于正常，C1、C2、C3、C4水平下降。此外，早期皮损的直接免疫荧光检查可见血管壁上有C3及免疫球蛋白的沉积。沉积在皮肤终末血管及小血管的免疫复合物激活补体的经典途径，产生C3a和C5a。它们对中性粒细胞有趋化作用，造成炎性浸润。
5．银屑病 银屑病患者血清中C3a和C4a含量明显高于正常人，C4a浓度的增高比C3a更加显著。在银屑病患者鳞屑和角层亦发现多量的C3a、C4a、C5a的存在。
6．艾滋病 HIV感染时C3、C4水平明显增高，C3通过调理作用促进了HIV的感染。补体在艾滋病的发病中起到一定作用。
五、免疫球蛋白异常症
浆细胞病、免疫异常疾病和慢性感染性疾病等可导致免疫球蛋白浓度异常或出现变性免疫球蛋白。这些变性免疫球蛋白沉积皮肤、组织或皮肤血管，可出现皮肤病变。
1．多克隆性高免疫球蛋白血症的皮肤表现
多克隆性免疫球蛋白血症，皮肤症状较少，但结缔组织病特别是系统性红斑狼疮、原发性干燥综合征、干燥综合征、类风湿关节炎时，因为同时出现冷球蛋白血症，引起血液黏稠，导致血管阻塞而出现相应的皮肤症状。
2．单克隆性免疫球蛋白症（M蛋白血症）
的皮肤表现：由于良性浆细胞病或恶性浆细胞病引起单克隆性浆细胞异常增生，合成和分泌化学结构和免疫特异性完全相同的单克隆免疫球蛋白或其多肽链单位，临床上称为M成分（monoclonal component）或M蛋白。
3．原发性单克隆性免疫球蛋白病 包括多发性骨髓瘤、单发性骨髓瘤、骨髓外浆细胞瘤、巨球蛋白血症、原发性淀粉样变、重链病。因有大量M蛋白存在，血清黏稠度上升，可造成血管闭塞，并可出现浅层黏膜渗血和皮肤紫癜，骨髓瘤细胞浸润皮肤组织可出现结节性红斑。由于M蛋白缺乏免疫活性，而正常多克隆免疫球蛋白又显著减少，故易发生带状疱疹或水痘等病毒性疾病。M蛋白的轻链与多糖复合物沉积于组织器官，可造成淀粉样变，包括巨舌和皮肤苔藓样或结节性病变。
4．其他 淋巴网状系统肿瘤、造血系统的转移癌、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、天疱疮等）、结节病、肝病、药物反应等可有单克隆性浆细胞反应性增生，也可出现数量有限的M蛋白，但并不直接引起临床症状。
六、人类白细胞抗原与皮肤病
人类白细胞抗原（human leucocyte antigen，HLA），即人类主要组织相容性复合体（MHC），是人体白细胞表面上存在的一种抗原。HLA基因位于人类第6号染色体短臂，全长4 000bp，其主要功能是参与自我识别，调节免疫反应和对异体移植的排斥作用。
大量研究表明，HLA是部分皮肤病的遗传易感因子，特殊型别的HLA检出与某些皮肤病的发生率关系密切（表2-4）。因此，分析HLA与疾病的相关性，不仅有助于了解遗传因素在发病中的作用，而且对疾病的诊断和鉴别诊断以及优生优育都有一定意义。
表2-4 HLA与皮肤病相关性举例
（高 涛 罗 权 蔡志强）
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