毛囊角化性丘疹瘢痕疙瘩

毛发红糠疹（pityriasis rubra pilaris，PRP）又名毛发糠疹（pityriasis pilaris）、尖锐红苔藓（lichen rubra acuminatus），是指一组以局限性毛囊角化、掌跖角皮病和红皮病为特征的慢性皮肤病，重症PRP可无前驱症状，突然起病或与HIV感染有关。

【病因与发病机制】

病因不明，遗传因素、维生素A缺乏、角化障碍可能与发病有关。

大多数病例为常染色体显性遗传，或有隐性遗传。有人认为与维生素A代谢异常有关，很少有证据支持这一点。本病患者血清维生素A结合蛋白低下，存在维生素A结合蛋白代谢缺陷。本病与自身免疫性疾病、免疫异常、内在肿瘤、感染，以及HIV的联系均有描述。此外，毛发红糠疹与表皮生成速率增加有关。

【临床表现】

1．基本损害 为毛囊角化性丘疹，淡红褐色、棕色或正常皮色。丘疹干燥、坚硬、顶端尖锐，扪之有木锉感，中心有小角质栓，剥除角栓后可见特征性小凹陷，有27%～50%患者第1、2指节背侧常见有上述特征性丘疹，具有诊断意义。散在的毛囊角化性丘疹可融合成大小不等、基底发红、边界清楚的鳞屑性斑块（彩图22-7）。躯干、四肢的斑块类似银屑病。重者可波及全身，形成红皮病，在受累区常可有正常皮岛。75%～97%的患者可伴有掌跖角化，指（趾）和裂隙状出血、甲增厚。

2．发病特征 PRP男女发病相等，儿童早期至80岁均可发病，人群中年龄分布呈双峰型（高峰为1-10岁和41-60岁）或三峰型（高峰为1-10岁、11-20岁和51-60岁）分布。皮疹多从头皮面部开始，类似干性脂溢性皮炎损害，逐渐向躯干、四肢扩延。有时微痒、灼热。

儿童毛发红糠疹数年内可复发（图22-10），而成人型毛发红糠疹无此特征。局限型毛发红糠疹的特点是通常在肘部和膝部出现橘红色的斑块（图22-11），有境界清楚的毛囊过度角化和红斑。3年缓解率为32%。

毛发红糠疹的分型及临床特点见（表22-8）。

【组织病理】

角化过度，毛囊角栓，毛囊品点状灶性不全。棘层不规则地增厚，皮肤棘层松解少见。真皮上部管周及毛囊周围有轻度炎症细胞浸润。

【诊断与鉴别诊断】

特征性临床表现最有价值的诊断依据，应与下列疾病鉴别。

1．银屑病 有多层银白色鳞屑斑丘疹，去除鳞屑可见薄膜及点状出血表现。掌、跖无角化过度。

图22-10　毛发红糠疹

图22-11　毛发红糠疹

2．脂溢性皮炎 主要累及多脂区，具有油腻性鳞屑，无毛囊角化性丘疹。

3．毛周角化病 毛囊角化性丘疹多见于四肢伸侧，尤以上臂伸侧、股外侧为多，无鳞屑性斑块。

4．维生素A缺乏症 皮疹可呈毛囊性丘疹，无糠状鳞屑性斑块。重者伴有眼干燥、夜盲、角膜软化。

表22-8　毛发红糠疹的分型及其临床特点

临床上，典型成人毛发红糠疹（Ⅰ型）和青少年毛发红糠疹（Ⅲ型）最常见

【治疗】

1．系统治疗

（1）维A酸类：①异维A酸（Isotretinoid），是有效的药物，服用4周即可改善红斑、瘙痒、鳞屑、睑外翻和皮肤角化。服药16～24周可显著改善或清除病损。剂量为每日0．5～2．0mg／kg，持续6个月。②阿维A治疗数月也有效，每日0．5～1mg／kg，分次口服，以后逐渐增加，有效剂量为每日1．5～2．0mg／kg，持续6个月，阿维A疗效优于异维A酸。③阿维A酯，每日0．25～0．5mg／kg，增加到每日1mg／kg，最大剂量每日不得超过75mg，需连服数月。

皮质激素对发展为红皮病者可应用，如与维生素A合用能增强疗效。

重症者可试用免疫抑制药，MTX每日口服2．5mg，比每周口服更有效，或比维A酸类药更有效。硫唑嘌呤或甲氨蝶呤、环孢素、英夫利昔单抗（Infliximab）、雷公藤多苷。单独应用甲氨蝶呤2．5～30mg或与维A酸联用有很好效果。此外，可用雷公藤多苷1～1．5mg／kg分2～3次口服，或雷公藤煎剂30～50g／d。

（2）物理疗法：糠浴、淀粉浴或矿泉浴，阿维A酸与窄谱UVB或与UVA1联合治疗。亦有认为PRP有光敏，大部分患者皮肤发红，用补骨脂素和PUVA或UVB可加重病情。

2．局部疗法 以角质溶解、润泽皮肤为原则，可选用3%～5%水杨酸软膏、10%～20%尿素软膏、30%鱼肝油软膏、卡泊三醇软膏（50μg／g）、0．1%维A酸软膏及各种皮质激素软膏或霜剂。长期大面积用药注意吸收中毒。

3．中医疗法 治则宜健脾和胃，养血润肤。方用党参、苍术、白术、山药、丹参、鸡血藤、白鲜皮各15g，茯苓、陈皮、赤芍、胡麻子各10g。

【循证治疗选择】

阿维AB，异维A酸B，甲氨蝶呤D，硫唑嘌呤E，抗反转录病毒治疗D，卡泊三醇E，阿维A酸与窄谱UVB（TL-01）联合治疗E，阿维A酸与UVA1（320～340mm）合用治疗E，体外光化学治疗E。

【预后】

本病某些类型可自行消退，如80%的Ⅰ型病例1～3年内消退，Ⅲ型病例一般1～2年内自行消退，Ⅳ型部分于青少年晚期消退。Ⅴ型罕见自发性消退。HIV相关型视HIV感染控制的程度而定。