嗜酸性筋膜炎鉴别诊断

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis）是一种以筋膜发生弥漫性肿胀、硬化为特征的疾病，临床上以四肢硬肿为主要表现，很少累及内脏，可伴有外周血嗜酸性细胞增多，组织学检验可发现深筋膜以淋巴细胞浸润为主的炎症。

【病因与发病机制】

虽然本病发生在剧烈体力活动后，但外伤并不一定是致病因素。患者有免疫异常，体液免疫参与发病，有高γ-球蛋白血症，偶尔抗核抗体阳性和真皮表皮交界处免疫荧光IgM沉积。一些药物可诱发本病，如抗结核药物、苯妥英、肝素、注射维生素K，有报道与伯氏疏螺旋体感染、多发性骨髓瘤与本病有关。

【临床表现】

1．前驱症状 患者在急性起病前数日或数周有剧烈运动史，继而肌力减弱，易疲劳、发热、体重减轻。

2．皮肤损害 特征是疼痛，触痛性肿胀，硬化和硬皮瘙痒结节，表面发亮，呈“橘皮样”的非凹陷性水肿（图25-18），常无雷诺现象。双上肢、下肢同时受累，好发于前臂、上臂、大腿及小腿，也可累及手足背、躯干和颈部。

图25-18　嗜酸性筋膜炎

3．关节与肌肉 70%的患者有不同程度的关节屈面挛缩，患者可出现关节痛和滑膜炎，20%～30%患者有指部感觉异常，表现为腕管综合征，肌炎在本病中不少见。

4．其他系统损害 消化系统吞咽困难，食管蠕动功能不良，心包和胸腔积液，有时也累及肺和肾，亦有血液系统受累，如再生障碍性贫血、溶血性贫血及血小板减少。

【实验室检查】

血嗜酸性粒细胞显著增多，红细胞沉降率快，高丙种球蛋白血症，IgG、IgM常增高，循环免疫复合物可阳性，类风湿因子、抗核抗体少数阳性，肌酶一般正常。循环中T细胞产生IL-5和克隆亚群增加。

【组织病理】

活检取材应达到筋膜与肌肉。基本病变为筋膜胶原纤维弥漫性增生、纤维化和硬化，伴血管周围淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和嗜酸性粒细胞浸润。

【诊断】

1．发病前有过度用力病史。

2．突然发病。

3．硬皮病样皮肤损害。

4．无雷诺现象、无内脏损害。

5．血液中EOS增多。

6．组织学检查示筋膜增厚伴EOS浸润，有或无淋巴细胞、浆细胞浸润，在表皮和皮下组织也可有类似的细胞浸润，但表皮真皮之组织学并无显著病理改变。

【鉴别诊断】

嗜酸性筋膜炎与硬斑病表现相似，但前者常无雷诺现象，临床上弥漫性硬化，外周血嗜酸细胞增多和既往剧烈体力运动，结合真皮改变不严重及组织学上上皮附属器完整可以鉴别。

【治疗】

1．免疫抑制药

（1）糖皮质激素：系统性糖皮质激素疗效良好，可改善症状，降低嗜酸性粒细胞，服泼尼松40mg／d，疗程1～3个月。

（2）免疫抑制药：可与泼尼松联合使用。常选用硫唑嘌呤50mg／d。

（3）选用氯喹250mg／d，或羟基氯喹0．2～0．4g／d。

（4）顽固性皮损可用曲安西龙20mg肌内注射或局部注射，每周2次。

2．组胺阻滞药 西咪替丁0．8g／d，口服或1．2g／d静脉滴注；羟嗪亦可选用。

3．物理治疗 PUVA体外光化疗法可试用。

【循证治疗选择】

系统性使用糖皮质激素激素B，羟氯喹C，环孢素D，甲氨蝶呤E，西咪替丁C，PUVAE，酮替芬E，D-青霉胺E，硫唑嘌呤E，氯喹E，灰黄霉素E，柳氮磺胺吡啶E，外科手术E。

【预后】

本病预后较好，一些患者可遗留屈曲挛缩。但若合并再生障碍性贫血等血液学异常，其预后多不良。