雷诺氏综合征和硬皮病怎么判定

重叠综合征（overlap syndrome，OS）是两种或两种以上结缔组织病同时存在或先后发生，其一是可同时具有两种结缔组织病的临床表现及血清学异常，或仅以其中一种结缔组织病的临床表现为主。另一种情况是，先有SLE尔后转变为SSc或先有RA而后成为SLE。

【临床表现】

1．硬皮病重叠综合征 硬皮病与系统性红斑狼疮重叠（SSc＋SLE）。

硬皮病、原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征重叠。

硬皮病-多发性肌炎重叠综合征。

2．多发性肌炎重叠综合征 可出现四种类型：①PM＋SLE；②PM＋SSc；③PM＋MCTD；④PM＋SS。

抗PM-Scl抗体阳性的北美患者有如下的临床表现：雷诺现象（100%），指端硬化（96%），关节炎-关节疼痛（96%，其中28%为侵蚀性关节炎），肌炎（88%），限制性肺疾患（78%），钙质沉着（47%），干燥症状（34%）。

【实验室检查】

不同的重叠综合征有不同的实验室检查发现。SLE与SSc重叠，抗ds-DNA效价较低，LE细胞阳性率低，ANA呈高效价；SLE与PM重叠，血清肌浆酶增高，24h尿肌酸排出量增加；SSc与PM／DM重叠，血清Ku、PM-Scl-70和U1RNP抗体阳性。

诊断为OS，应写明哪两种结缔组织病重叠或某型综合征。

【诊断】

重叠综合征的诊断标准（日本庆塾大学医学部内科教研室）如下。

同一患者确诊同时患有下列3种疾病中2种以上者，则为重叠综合征：①系统性红斑狼疮（SLE）：须符合ARA的诊断标准。②硬皮病（PSS）：须符合Medsger的诊断标准。③多发性肌炎（PM）：须符合Medsger的诊断标准。

【鉴别诊断】

MCTD、SLE、皮肌炎、硬皮病、类风湿关节炎、扁平苔藓。

【治疗】

1．治疗原则 依照有关重叠病种进行治疗。

2．治疗措施

（1）糖皮质激素：本病对糖皮质激素疗效好，对轻症者可用非糖皮质激素抗炎药物或小剂量糖皮质激素。如主要脏器受累可用较大剂量糖皮质激素，可给每日1mg／kg泼尼松，症状控制后可给维持量10mg／d。

（2）免疫抑制药：亦可合并使用免疫抑制药，其他可根据不同情况，参照系统性红斑狼疮、皮肌炎及硬皮病的治疗。

（3）病程与预后：重叠综合征的预后与其重叠的类型密切相关，SLE与PSS的5年存活率各为70%以上，而两者重叠，5年存活率为30%，有显著的差别。MCTD的存活率达90%以上。

【预后】

SLE与PSS的5年存活率各为70%以上，而两者重叠，5年存活率为30%，有显著的差别。