毛囊角化性丘疹瘢痕疙瘩

毛周角化病（keratosis pilaris），又称毛发角化病、毛发苔藓（lichen pilaris），是一种常见的常染色体显性遗传皮肤病，特征为成群的毛囊出现微小角栓和不同程度的红斑。Mevoran等发现44岁正常个体可患本病。

【病因与发病机制】

可能与角化细胞黏附障碍有关。组织学未能证实角化异常，凝集素（leetin）染色模式不支持异常角化。多认为与常染色体显性遗传有关。发病与18号染色体短臂上一个基因易位和缺失有关。儿童期至青春期发病率最高，以后随年龄增长皮疹逐渐消退，属生理性。偶尔伴发霍奇金淋巴瘤、维生素B12和维生素C缺乏、甲状腺功能低下、库欣病或见于接受肾上腺皮质激素治疗的患者。

【临床表现】

1．皮肤损害 基本损害为针头至针帽大小（1～2mm）正常皮色或淡红色毛囊性丘疹，坚硬、丘疹顶端有淡灰色圆锥状角栓，是由浓缩的皮脂分泌物与毛囊上皮细胞聚集在毛孔周围而构成，毳毛在中心穿出或蜷曲在内。剥掉角栓，可见微小杯状凹窝，不久角栓又可长出。成人泛发性角化丘疹周围有红晕。

2．发病特征 本病常见，好发于青少年，特应性皮炎患者更易发生，且皮疹更广泛。青春期发病率达到高峰。皮损好发于两上臂外侧及大腿伸侧，孤立互不融合，呈“鸡皮”样外观，有时可扩展至腹部，毛囊性丘疹也可发生在面部，可有微痒。冬季皮损加重，皮损随年龄增长而改善。

3．临床亚型 ①面部萎缩性毛发角化症（keratosis pilaris atrophicans faciei），好发于面部，耳前方的颊部、甚至额部，可伴网状萎缩。②眉部瘢痕性红斑。

4．伴发疾病 特应性皮炎、寻常鱼鳞病、Nooman综合征、Down综合征。

【诊断与鉴别诊断】

根据上臂外侧及大腿伸侧有散在性毛囊角化性丘疹，可见角栓，孤立散在不融合，无自觉症状，易于诊断。应与下列各疾病鉴别。

1．维生素A缺乏症 皮疹为干燥而坚实的圆锥形角化性丘疹，类似蟾皮。重者有眼干燥、夜盲、角膜软化或溃疡等。

2．毛发红糠疹 早期见膝、肘关节伸侧，手指的第1～2指节伸侧起毛囊性丘疹，可融合成片，上覆糠状鳞屑，炎症明显，伴有掌跖角化。

3．小棘苔藓 为针帽样毛囊性丘疹。每个丘疹顶端有一根丝状角质小棘，密集成片，但不融合。

【治疗】

一般无需治疗，维A酸霜可使病情缓解，有效减轻皮肤粗糙，短期外用糖皮质激素制剂可减轻红斑皮损，其他可外用5%水杨酸软膏、聚酯海绵摩擦除去毛囊角栓，或使用润肤剂、15%～20%尿素霜、卡泊三醇软膏、12%乳酸铵、30%鱼肝油软膏、间苯二酚、甘油等。

【循证治疗选择】

聚酯海绵D，尿素水杨酸D，局部用糖皮质激素D，局部外用维A酸D，异维A酸E，四环素类：米诺环素、土霉素E，非Q开关长脉冲、Ruby激光（用于脱发性小棘毛周角化病）E。

【预后】

即使不治疗，此病也随年龄增长，逐渐变得不明显。本病常在儿童发病，青春期达高峰，成年期好转，皮损冬季加重，夏季减轻，一般预后良好。