皮肤镜显示脂溢性角化准确吗

掌跖角化病（keratosis plamaris et plantaris）又称掌跖角皮病，或角胼胝（tylosis），由于掌跖部位蛋白的过度形成而产生弥漫性或局限性掌跖增厚，而发生的一组慢性角化性皮肤病，可分为：①先天性；②获得性，如绝经期皮肤角化病；③症状性，如鱼鳞病、毛发红糠疹等常伴有掌跖角化；④一些综合征中的掌跖角化。

【病因与发病机制】

1．遗传性掌跖角化病 可为常染色体显性、隐性或性联遗传，如斑状或纹状掌跖角化病为常染色体显性遗传，致病基因位于18号染色体长臂上。表皮松解性掌跖角化病是由编码角蛋白9的基因突变造成的。弥漫性掌跖角皮病（又称Thost-Unna综合征、胼胝症）为常染色体显性遗传。常染色体遗传也有报道。弥漫性掌跖角化病的致病基因定位于12q11-13，即角蛋白Ⅱ基因的位置。本病具有遗传异质性。患病家族中已证实有角蛋白Ⅰ基因突变，而在其他家族未发现。

2．获得性掌跖角化病 通常成年人发病，无明显家族易感性，如更年期角皮病（图29-2），发生于绝经期妇女，可能与雌激素有关。

图29-2　更年期角皮病（跖部角化过度及疼痛性皲裂）

【临床表现】

1．遗传性掌跖角化病 见病因与发病机制。

2．获得性掌跖角化病 见病因与发病机制。

3．弥漫型掌跖角化病 为常染色体显性遗传。自婴儿时期第3～12个月开始发病，损害最初见于双侧掌跖部，皮肤粗糙，1岁后发展为弥漫性淡黄色角质增厚（图29-3），质硬，表面光滑或有点状角质剥蚀。重者角化过度可扩延至掌、跖侧缘及手、足背，甚至累及肘、膝、踝部。毛发、牙齿通常正常，损害持续终身。患者可伴有掌跖多汗，指、趾甲甲板增厚，浑浊。

图29-3　掌跖角化病各型形态

4．斑点状角化病 本病为常染色体显性遗传，大多数病例为散发性，可能涉及环境因素，遗传过敏性发生率增高。斑点状角化病为1～3mm角化性丘疹分布于掌跖上；跖部损害可能较大，单发或多发，位于受压部位，可有疼痛。本型可伴有膀胱癌、肺癌和胃肠道恶性肿瘤。本病需与砷剂角化症鉴别。

掌跖角化病的分型见表29-1。

表29-1　掌跖角化病的分型

5．掌跖角皮病与恶性肿瘤 有报道常染色体显性遗传性弥漫性蜡样掌跖角化病，伴有食管癌。其他相关有胼胝性皮肤病的鳞状细胞癌、喉癌及胃癌。获得性掌跖角皮病也可与食管癌、胃癌、肺癌、乳腺癌伴发。

【组织病理】

大部分掌跖角化症的组织象为非特异性，表现为显著的角化过度，颗粒层增厚，棘层肥厚，真皮上部轻度炎症浸润。点状掌跖角化病为大片界限清楚的角化过度，压迫其下的生发层使其呈杯状凹陷，颗粒层肥厚，真皮无炎症。

【诊断与鉴别诊断】

依据掌跖部位角化过度性损害，及其遗传性、获得性、症状性的不同类型表现诊断。鉴别诊断应依不同类型分别鉴别，如弥漫性掌跖角化症，应与胼胝性湿疹鉴别；斑点型掌跖角化病应与病毒疣鉴别。

【治疗】

1．局部治疗 局部避免损伤。机械去除增厚的角质层可减轻症状，先浸泡皮肤，使皮肤角质层局部变软，再用刀片削去厚的角质层。用卡泊三醇、5%～10%水杨酸软膏、12%乳酸铵液、30%尿素液浸泡或30%尿素霜、0．1%～0．3%维A酸霜。斑点状角化病外用氟尿嘧啶疗效良好。有人用地塞米松5mg加入0．5%普鲁卡因40～50ml局部注射或外用加渗透剂的皮质激素封包疗法，对抑制过度角化有一定疗效。

2．物理治疗 PUVA或与口服维A酸联用（Re-PUVA）。小量X线多次照射有暂时疗效。

3．系统治疗 口服维A酸类，如阿维A、阿维A酯，可有一定疗效，但因骨毒性而不能长期使用，或β-胡萝卜素可抑制角化细胞增生，使症状改善，但停药后复发。

4．其他 恶性肿瘤相关病例，应及时治疗恶性肿瘤。

【循证治疗选择】

局部角质剥脱剂外用B，局部维A酸外用B，系统应用维A酸类药物A，切除整个角化皮肤再移植皮肤的重建手术C，局部钙泊三醇外用E，口服维生素D3类似物A，局部糖皮质激素联用或不联用角质剥脱剂E，PUVA或Re-PUVAD，皮肤磨削术D，CO2激光B，氟尿嘧啶E，眼皮肤角皮病限制酪氨酸饮食E。

【预后】

对症处理，可能改善局部症状。这组疾病的临床特征、遗传方法、伴有的缺陷和预后等方面有很大的差异。