播散性疱疹的危害

汗孔角化症（porokeratosis）是一种常染色体显性遗传角化病，皮损边缘呈嵴状隆起，中央萎缩，组织学上有独特的鸡眼样板层，电子束辐射、日光诱发、感染、创伤、免疫抑制均可能为其病因。

【病因与发病机制】

遗传因素、免疫抑制、药物反应和光损伤与本病有关。局部的角化不良表现可能与表现为角质形成细胞局灶性、不正常的扩增性克隆增生，伴以圆锥样板层形成的疾病有关。

Mibelli型汗孔角化、浅表播散性汗孔角化和光化性浅表播散性汗孔角化的发生可能是机体对抗器官移植或输血的反应。在圆锥形板层下面的角质形成细胞中，p53和pRb蛋白过度表达，mdm-2和p21waf-1表达减少。汗孔角化皮损出现恶性变可能与细胞周期控制机制紊乱有关。最近，在一个大的中国家族中，浅表播散性汗孔角化的致病基因被定位到了12q23．2-24．1染色体上。

【临床表现】

基本损害为扩展性角化损害、中心萎缩、周围呈嵴状隆起并有微小角化棘（keratotic spine），组织学上有独特的角样板层是其特征。

1．典型损害 Mibelli汗孔角化症，质硬、无炎症损害（图29-4）。无自觉症状。皮疹好发于暴露部位，如面部及四肢，也可发生于任何部位皮肤（彩图29-2），偶可发生于黏膜。暴露及易受摩擦部位皮疹典型而明显。皮疹为单发，也可广泛分布。中老年患者皮损处偶见恶变发生鳞状细胞癌或原位癌。

图29-4　Mibelli汗孔角化症

2．特殊类型 ①播散型汗孔角化症（图29-5）（DSP），分为播散型浅表型（DSP）和播散型光化性浅表型（DSAP），前者对称分布，后者半数见于曝光部位；②线性汗孔角化症（LP），似线性疣状痣；③播散性掌跖汗孔角化症（PPPD）；④点状掌跖汗孔角化症（PP）；⑤巨大汗孔角化症；⑥伴有汗孔角化症的综合征（表29-2）。

表29-2　各型汗孔角化症临床特点

3．组织病理 可见边缘角化隆起部分明显角化过度，颗粒层消失，棘层增厚，有裂沟，沟内有角栓，内有呈柱状排列的角化不全细胞带。真皮浅层有炎症细胞浸润（彩图29-3）。

图29-5　播散型汗孔角化症（DSP）

【诊断与鉴别诊断】

依据本病的基本损害、角化性环形损害、中心萎缩边缘堤状隆为特征，组织病理有角化不全柱，易于诊断。本病需与环状扁平苔藓、疣状痣、光线角化症、迂回线状鱼鳞病等鉴别。

【治疗】

可口服阿维A酯、阿维A。抑制细胞角化，Sander应用异维A酸口服，20mg／d，外涂5%氟尿嘧啶软膏，21d，治愈27例DSAP患者。但用维A酸类，停药后可复发。对发病与日光有关者应避免曝晒，可口服氯喹或羟氯喹、烟酰胺等。损害小、数目少者可选择电灼、激光、冷冻或手术切除，或曲安西龙做损害部位内注射。局部用5%～10%水杨酸软膏或氟尿嘧啶软膏、卡泊三醇软膏。

【循证治疗选择】

冷冻治疗D，氟尿嘧啶D，CO2激光／皮肤磨削术D，维A酸类（异维A酸，阿维A，阿维A脂）D，地塞米松E，维生素D3类似物E，系统性糖皮质激素治疗E，脉冲染料激光治疗E。

【预后】

良性经过，亦有发生皮肤癌的报道。免疫抑制、免疫抑制性疾病，如AIDS、紫外线暴露和辐射治疗都可能加重汗管角化症和促使皮肤癌的发生。皮肤恶性肿瘤发生率为7．5%，线型患者发生率更高。