进行性指掌角皮症(keratodemaia tylodes palmaris progressiva)是一种以角化紊乱为特征的手部皮炎,由日本的土肥庆三等于1924年首次报道并命名。此后,国外一些学者又以不同名称予以报道,如新加坡的Lim等于1986年以干燥性掌部皮炎(dermatitis palmaris sicca)为名报道了57例,但欧美文献记载极少;王侠生和杜荣昌于1991年在国内首次报道了62例进行性指掌角皮症。
【病因与发病机制】
由于本病多见于年轻女性,且少数患者的病情与妊娠有关,推测发病可能与内分泌功能紊乱有关。部分患者的雌二醇、睾酮及卵泡刺激素(FSH)均明显低于对照组,似说明雌激素降低与发病有一定联系。
【临床表现】
1.皮肤损害 主要表现为皮肤干燥、皮纹不清或消失,色泽淡红并有光泽,伴有碎玻璃样浅表裂纹及少量干性细薄鳞屑,重者指端变细、指关节弯曲。常无明显自觉症状,少数有疼痛、瘙痒及绷紧感。病程为慢性进行性。
2.发病特征 目前的资料显示本病似多见于亚洲人,好发于年轻女性(女∶男=9∶1,25岁前发病者约占65%)。皮损好发于指屈面及掌前部1/3,几乎均为双侧性,仅6%合并跖部受累。皮损起自右手和(或)左手的末节指腹面,按易发顺序依次为拇指、示指、中指及环指,于末节可波及伸侧及甲周。
少数可出现缓解。秋冬季节及洗涤剂、消毒剂、水等接触可加重病情,有报道在孕期皮损消退。
【治疗】
维生素A、维生素E口服有一定疗效。曲安西龙(40mg/ml)内关穴或腕部皮下注射(每2周 1次)的近期疗效良好,但停药后易复发。外用药物可选择0.05%~0.1%维A酸霜、适确得、喜疗妥或5%水杨酸硫黄软膏等。
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