变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）又称白细胞碎裂性血管炎（leukocyclastic vasculitis）、变应性血管炎（allergic vasculitis）、皮肤过敏性血管炎（hypersensitivity angiitis／vasculitis variants confined to skin），为一组异质性血管炎，这类血管炎为对感染、药物或其他内源性、外源性抗原发生超敏反应。病理表现为累及毛细血管后微静脉炎症和纤维蛋白样坏死，可有系统损害。
【病因与发病机制】
1．可导致形成免疫复合物的抗原种类很多，最常见的是感染或药物。许多感染因素可引起可触及性紫癜，如β-溶血性链球菌A群和少见的结核分枝杆菌。淋巴细胞增生性肿瘤和实质性肿瘤的患者都可在他们的病程的某阶段发生皮肤小血管性血管炎。
2．免疫复合物介导。白细胞碎裂性血管炎是一种免疫复合物介导的疾病，类似经典Arthus反应（图33-3）。免疫复合物沉积于小血管壁（图33-4）。其与补体级联激活和C5a（一种中性粒多形核细胞趋化物）生成有关。结果导致多形核细胞聚集并释放溶酶体酶，包括弹性蛋白酶和胶原酶，导致血管壁损害、纤维蛋白沉积，以及红细胞在血管周围结缔组织漏出。
图33-3 Arthus反应
皮内注射的抗原与来自血液的特异性抗体结合，形成免疫复合物。复合物作用于血小板和肥大细胞，使之释放血管活性胺。复合物还诱导巨噬细胞释放TNF和IL-1（未显示），肥大细胞产物，包括组胺和白三烯，使血流增加和毛细血管通透性增高。多形核白细胞释放的溶酶体酶促进炎症反应。有沉淀抗体的患者可见到Arthus反应，如农民相关的外源过敏性肺泡炎
图33-4 免疫复合物在血管壁的沉积
血管通透性增高使免疫复合物沉积在血管壁，从而诱导血小板的聚集和补体的活化。聚集的血小板在内皮层基底膜暴露在外的胶原上形成微血栓。中性粒细胞被补体产物吸引至该部位，但不能吞噬这一复合物。因而该细胞外吐溶酶体酶，导致血管壁进一步损伤
【临床表现】
1．皮肤型 常呈急性发病，在接触某种致病因素后迅速出现各种皮疹，皮损典型者为多形性，最常见的是可触性紫癜（压之不退色的红色丘疹）、荨麻疹，或环状多形红斑样损害、斑丘疹、青斑样及环状皮损、结节、瘀斑、水疱或大疱、脓疱、坏死、溃疡，皮损直径1cm到数厘米不等。最常侵犯小腿，但偶可累及臀部、上肢、双足、踝部、躯干和面部，特别是病情较重的患者，常伴小腿和踝部水肿。
患者常见瘙痒或烧灼感，少数为疼痛，可只经历一次发作，或在数月或数年后经常复发。皮损常间歇发生，每次持续1～4周，间隔时期不规则。
2．系统型 系统损害以肾小球肾炎常见，亦可见肾病综合征。可有蛋白尿、血尿，甚至肾功能不全，其他有腹痛和胃肠出血，也可引起肺炎、中枢或末梢神经炎等广泛的系统性病变。有全身症状，如发热、体重减轻、肌痛、关节痛。
3．伴发疾病
（1）感染性疾病：肝炎、流感、HIV感染、麻风病、结核。
（2）内脏疾病：炎性肠病、系统性红斑狼疮、混合结缔组织病、结节病、类风湿关节炎、Sjogrens综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、γ-球蛋白病。
（3）肿瘤：淋巴瘤、骨髓瘤、肺癌、白血病、乳腺癌。
【组织病理】
主要为真皮上部毛细血管及毛细血管后静脉炎（如血管扩张），内皮细胞肿胀，管腔狭窄，血栓形成，白细胞碎裂性血管炎的组织学特征是管壁纤维素沉积，伴内皮细胞肿胀，血管壁中性粒细胞浸润及细胞碎裂、核尘，并有红细胞外溢。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断标准
（1）发病年龄＞16岁。
（2）发病前服药史。
（3）隆起性紫癜，压之不退色。
（4）斑丘疹（一处或多处皮肤大小不等、扁平、突出皮表的）。
（5）皮肤活检示微动脉或微静脉血管壁或血管外周有中性粒细胞浸润。
以上5项中具备3项或3项以上者即可诊断变应性血管炎。
2．鉴别诊断 应与过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、暴发性紫癜、急性痘疮样苔藓样糠疹、结节性多动脉炎、结节性红斑、硬红斑等相鉴别。
【治疗】
1．一般治疗 急性期应卧床休息，抬高患肢。积极寻找并去除致病因素，包括停用可疑致敏药物，及时查找慢性感染灶，抗感染治疗。治疗基础疾病和原发疾病。
2．一线治疗 抗组胺药、非甾体抗炎药、秋水仙碱（0．6mg，2～3／d）、羟基氯喹、氨苯砜（50～200mg／d）。
3．二线治疗 系统性糖皮质激素（20～60mg／d，分3～4次口服）、环磷酰胺2～3mg／（kg· d）、硫唑嘌呤2～3mg／（kg·d）、环孢素、静脉滴注丙种球蛋白、血浆置换术。
4．三线治疗 肿瘤坏死因子拮抗药（TNF-α拮抗药），尤其英夫利昔单抗（Infliximab）和依那西昔（Etanercept），对皮肤小血管性血管炎有效。
【循证治疗选择】
观察D，去除致病因素（如药物）D，秋水仙碱C，氨苯砜E，系统性糖皮质激素D，免疫抑制药／细胞毒性药物D，硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素、麦考酚酯D，沙利度胺D，抗组胺治疗E，非激素类抗炎药D，饮食限制D，己酮可可碱E，α-干扰素A，IVIgD。
【预后】
大部分病例为急性自限性，仅侵犯皮肤，没有发生进行性内脏损害的威胁。
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