色素性紫癜性皮肤病

色素性紫癜性皮肤病（pigmented purpuric dermatoses，PPD）又称毛细血管炎（capillaritis），是一组临床表现为针尖样胡椒粉色出血点，伴有陈旧性出血点和含铁血黄素沉着，组织学上为毛细血管炎。

【病因与发病机制】

病因不明，有些药物（如硫胺、卡波麻、非那西丁、阿斯芬林及甲丙氨脂）可导致色素性紫癜性皮病。通过毛细血管镜发现胡椒粉样改变是由于末梢毛细血管圆顶部分动脉瘤样扩张引起，毛细血管继发性破裂可导致紫癜。巨噬细胞吞噬外漏的红细胞导致含铁血黄素堆集。真皮浸润细胞大多数是Leu-1阳性T细胞和朗格汉斯细胞，提示是一种细胞介导的免疫反应。未发现免疫复合物沉积。

【临床表现】

本病有共同的皮肤组织病理特点，这类疾病在临床上和组织学上可能相互重叠，多数学者认为，无需把色素性紫癜性皮肤病分为不同类型。

1．进行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmented purpuric dermatosis） 又称Schamberg病。好发于男性，男女之比为5∶1，各年龄均可发病。好发于下肢（特别是胫前区），躯干及上肢也可受累。特征性表现为紫癜和瘀斑，伴有明显的色素沉着。开始有针尖大棕红色斑点，渐融合成斑片，边缘呈锯齿状，中央为陈旧皮损，呈棕黄色，边缘不断出现新疹，为鲜红色斑点，似撒在皮肤上的胡椒粉样。皮损中央偶可萎缩。可有微痒。病程慢性，可持续数年。

2．毛细血管扩张性环状紫癜（purpura annularis telangiectasis） 又称Majocchi病。常发生于女性下肢，躯干或上肢极少累及。皮疹往往呈环状，伴有毛细血管扩张。初起为毛囊周围毛细血管扩张及出血点，渐扩展成半环状、环状，直径1～3cm的斑疹，皮损中央因含铁血黄素沉积而成紫、黄褐色，中央可有轻度萎缩。本病可持续数月至数年，少数可伴有下肢瘙痒。

3．色素性紫癜性苔藓样皮炎（pigmentary purpuric lichenoid dermatosis） 又称Cougerot-Blum病。多见于男性。最常见于小腿，亦可累及大腿、躯干及上肢。紫癜和苔藓样丘疹。常为双侧对称性紫癜性苔藓样丘疹，鲜红、棕红、黄褐色，压不退色，可融合成斑块。可有鳞屑、瘙痒。病程可持续数月至数年，本病有时难与金黄色苔藓鉴别。

4．金黄色苔藓 单发，少数为斑片、斑块，呈铁锈色、紫色或金黄色，发生在四肢或躯干。

【组织病理】

早期可见毛细血管内皮细胞肿胀，伴以淋巴细胞为主的血管周围浸润，浅表血管周围有红细胞外溢。陈旧皮损明显，毛细血管扩张，内皮细胞增殖，含铁血黄素沉积等。

【诊断与鉴别诊断】

依据临床表现和皮肤损害易诊断。本病应与下列疾病鉴别。

1．不能触及的紫癜 慢性静脉功能不全伴有凝血功能异常、糖皮质激素的使用和CTLC；低蛋白血症、钱币样湿疹、陈旧性固定性药疹、副银屑病、血管萎缩、皮肤异色症、原发淀粉样变、坏血病、老年性紫癜、淤积性皮炎、血小板减少、外伤。

2．可触及的紫癜 白细胞破碎性血管炎、过敏性紫癜、血小板减少、淤积性皮炎、高球蛋白血症性紫癜、出血性扁平苔藓。

【治疗】

内服己酮可可碱0．4g，3／d；维生素E、维生素K、维生素C等。局部穿弹力袜，外用皮质激素。PUVA有效。较重的患者，可试用泼尼松口服有助于症状缓解。系统使用四环素或米诺环素50mg，2／d有效。可用中药活血化瘀，改善微循环，如复方丹参滴丸；牛角粉3g，3／d。