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荨麻疹性血管炎不治疗会自愈吗

时间:2023-03-12 理论教育 版权反馈
【摘要】:荨麻疹性血管炎是血管炎的一种亚型,为持续24h以上的反复发作的出血性荨麻疹样损害,组织学显示白细胞破碎性血管炎。荨麻疹损害和坏死性血管炎是其临床特征。此病可继发于SLE、低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征、干燥综合征等。应与荨麻疹、系统性红斑狼疮、血清病、其他血管炎、紫癜、传染性单核细胞增多症、特发性冷球蛋白血症、急性乙型肝炎、病毒感染性荨麻疹等鉴别。总的说来,补体正常荨麻疹性血管炎为慢性良性病程。

荨麻疹性血管炎(urticarial vasculitis)是血管炎的一种亚型,为持续24h以上的反复发作的出血性荨麻疹样损害,组织学显示白细胞破碎性血管炎。

【病因与发病机制】

可能为免疫复合物病,属Ⅲ型过敏反应。伴有关节痛、腹痛等症状,血清补体可有不同程度降低。荨麻疹损害和坏死性血管炎是其临床特征。此病可继发于SLE、低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征、干燥综合征等。

【临床表现】

1.皮肤损害 损害为风团,表面水肿发红,触之有浸润,持续>24h,可达3~4d。损害内可见出血点,为压之不退的紫癜,消退后留有鳞屑和色素沉着。发作频率由每天发作1次到每月发作1次不等。皮损伴有烧灼感和疼痛,瘙痒较轻。

2.全身症状 许多患者有系统性疾病表现,如血管性水肿(42%)、关节痛(49%)、容易发生在手、肘、足、踝和膝关节。肺病变(21%)和腹痛(17%),伴有恶心、呕吐和腹泻。32%病例出现低补体血症。有些患者可以出现蛋白尿和血尿。个别患者肾活检时发现灶状或弥漫性增殖性肾小球肾炎。

3.临床分型 本病可分为两种亚型。

(1)低补体血症型:本亚型比正常补体血症型重,系统受累重,且有与SLE相似的临床与组织病理变化。54%可转为SLE。

(2)正常补体血症型:与SLE无关。

【实验室检查】

尿常规检查有血尿、脓尿和蛋白尿。红细胞沉降率快、低补体血症、抗体滴度阳性(ANA、ENA、dsDNA、SSA、Sm)、类风湿因子阳性、循环免疫复合物增高。直接免疫荧光示基底膜带和血管壁上有免疫球蛋白(主要是IgM,其次是IgG及IgA)和补体C3沉积。

组织病理学为白细胞碎裂性血管炎。仅有局部纤维蛋白样血管改变、少数中性粒细胞及稀少的核碎裂,有些患者也可见到很明显的坏死性血管炎。

【诊断与鉴别诊断】

依据反复发作的慢性荨麻疹,个别损害持续24h以上者;经病检为白细胞破碎性血管炎,可以诊断。应与荨麻疹、系统性红斑狼疮、血清病、其他血管炎、紫癜、传染性单核细胞增多症、特发性冷球蛋白血症、急性乙型肝炎、病毒感染性荨麻疹等鉴别。

【治疗】

1.监测并治疗SLE、低补体血症性荨麻疹性血管炎综合征、干燥综合征、混合性冷球蛋白血症。

2.治疗选择。抗组胺药、抗炎药、秋水仙碱、氨苯砜、羟氯喹、糖皮质激素、免疫抑制药。

3.治疗措施。可用泼尼松(>40mg/d)、吲哚美辛(每次25~50mg,3~4/d)、秋水仙碱(每次0.6mg,2~3/d)、氨苯砜(20mg/d)、抗疟药和甲氨蝶呤(低剂量口服)均有效。仅用抗组胺药物疗效不佳。可用H1或H2受体拮抗药,多塞平,10mg,2/d,加西咪替丁(300mg,3/d),雷尼替丁(150mg,2/d),加吲哚美辛(75~200mg/d)。

【预后】

总的说来,补体正常荨麻疹性血管炎(NUV)为慢性良性病程。影响其发病率和死亡率的主要原因为慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉头水肿。

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