新生儿硬化症

新生儿硬化症（sclerema neonatorum）以皮下脂肪硬化为特征，常伴有低体温，重者伴有多脏器功能损害。好发于早产儿及小于胎龄儿，寒冷并非主要的病因，一些严重疾病（如严重感染、先天性心脏病、严重发育缺陷等）是其促发因素，预后严重，病死率高。

【发病机制】

新生儿皮下脂肪中的饱和脂肪酸含量高，不饱和脂肪酸含量较低，其溶点和凝固点也高。还有学者认为在某些因素的激发下可导致三酰甘油沉积而发生脂肪凝固。本病不发生血管炎。

【临床表现】

1．发病特征 患儿出生几周内（4～70d）发病，寒冷季节多见。患儿在发病时常有严重的潜在疾病，少数为早产儿。臀、大腿或腓部首先发生皮肤变硬，迅速对称扩展，严重时几乎累及全身体表（掌、跖、生殖器除外）。体温低至31～35℃，哭声低微，吸吮困难，脉搏微弱。严重病例出现呼吸困难、少尿、可伴有肺炎、败血症、心肌损害等。预后不良，主要取决于潜在疾病的性质，死亡率＞50%。存活者皮肤外观恢复正常。曾有1例新生儿硬化病伴发新生儿皮肤脂肪坏死的报道。

2．皮下脂肪坏死 皮下脂肪出现弥漫的蜡样硬结，像豚脂快速扩展。皮肤变硬，硬如木质，紧贴皮下组织，不易捏起或移动，肢体活动受限；皮温降低，呈黄白色，常伴有淡紫色斑纹，指压时无凹陷。

【组织病理】

皮下脂肪层常有增厚，脂肪细胞较大、纤维间隔增宽，脂肪坏死罕见，炎症反应极轻微。脂肪细胞内有辐射状排列的针形裂隙是其主要特征，偶见多核巨细胞。

【诊断】

根据病史与临床特点即可作出诊断，应与新生儿皮下脂肪坏死、新生儿水肿、冷性脂膜炎等鉴别（表34-3）。

表34-3　新生儿硬化症的鉴别诊断

【治疗】

主要是治疗潜在疾病，采取综合治疗，如快速复温、给予足够热量、补液、药物治疗。酌情选用广谱抗生素及血管活性药物（山莨菪碱、多巴胺等），慎用皮质激素，局部外用中药膏或特定电磁波谱（TDP）照射。

【治疗评价及预后】

重症患儿、早产儿、严重感染所致者病死率高，肺出血是致死的主要原因。