环状肉芽肿(granuloma annulare)是一种病因未明的自限性、无症状良性炎性皮肤病,表现为真皮或皮下组织环状排列的丘疹或结节性损害,好发于手背、足背、肘和膝部,有时会全身泛发。
【病因与发病机制】
本病一般无明确的病因,部分泛发性环状肉芽肿与糖尿病有关。少数患者可在昆虫叮咬、日光暴露、结核菌素皮试、创伤、PUVA和病毒感染(EBV、HSV、HIV)之后发病。除了少数病例有家族史外,泛发性环状肉芽肿较常见于HLABW35及A29表型者,提示部分病例存在遗传易感性。最流行的说法是免疫复合物性血管病和细胞介导的迟发型变态反应。
【临床表现】
1.基本损害 初发损害为坚实丘疹或小结节,肤色淡红或紫色,中央逐渐消退,外围扩张,形成环状或匐行状(彩图36-1,图36-1,图36-2),直径0.5~5cm,损害单个或多个。
2.发病特征 无自觉症状,好发于手背、前臂、下肢伸侧及颈部,儿童和青壮年多见,女性为男性的2倍,经数月或数年可消失,75%的患者2年内可自愈。但约有40%复发,复发者也可以消退。
3.临床亚型
(1)局限性:常见,皮损为小的、光滑、硬质的丘疹,环状、弓形或匐行状。
(2)泛发性(播散性):15%患者10个以上损害,而泛发性环状肉芽肿可多达数百个,对称分布,伴有瘙痒。
(3)红斑性:为轻度浸润性大红斑块。
图36-1 环状肉芽肿
图36-2 环状肉芽肿
(4)穿通性:表浅小丘疹中央有脐凹或结痂,少数溃疡和乳酪样液体流出。
(5)皮下环状肉芽肿:常见于儿童,皮下结节单独发生或多发,伴深部真皮结节,偶有坏死和溃疡,类似类风湿性结节。
(6)皮肤和软组织破坏性环状肉芽肿:受累肢体实质性水肿,瘢痕挛缩,功能障碍。
(7)巨大型:大于15cm的单个浸润性斑块。
【组织病理】
真皮局灶性胶原纤维变性,周围有排列呈栅状的组织细胞、淋巴细胞和成纤维细胞,偶见巨细胞。
【鉴别诊断】
本病应与结节病、环状扁平苔藓、皮肤结核、类风湿结节、类脂质渐进性坏死、持久性隆起性红斑及麻风病鉴别。
【治疗】
本病皮肤损害可自行消退,如不影响美观或较严重功能障碍一般不需选择治疗。有学者认为局限性损害无症状,最好不治疗。本病治疗旨在促进消退。
1.局部治疗 糖皮质激素外用(封包),亦可用曲安奈德(2.5~5mg/ml)损害内注射(仅注射损害隆起边缘),重组人IFN-γ皮损内注射,超软X线、冷冻、激光均可选用。PUVA光化学疗法对泛发型有效。
2.全身治疗 对泛发性环状肉芽肿可选用烟酰胺、异维A酸、水杨酸盐、氯磺丙舒、碘化钾、甲状腺素、阿司匹林、双嘧达莫、氨苯砜、抗疟药、维生素E(口服或外用)、己酮可可碱、环孢素和糖皮质激素均有一定的疗效。有报道1例泛发性环状肉芽肿应用英夫利昔单抗静脉注射后治愈。
【循证治疗选择】
1.局部环状肉芽肿 冷冻疗法B,皮损内注射糖皮质激素C,局部糖皮质激素使用E,咪喹莫特D,外用他克莫司D,损害内干扰素使用C,划破疗法E,手术E。
2.泛发性环状肉芽肿 系统使用异维A酸C,氨苯砜C,环孢素C,系统使用糖皮质激素E,白消安E,抗疟药D,碘化钾D,己酮可可碱C,局部维生素EE,烟酸E。
【预后】
本病有自限性,50%以上的病例在2年内可自发性消退,但其中40%复发,复发一般位于原处;复发损害常易于消退,2年内的消退率80%。中年患者的泛发性肉芽肿不易消退。如合并糖尿病等基础疾病要认真治疗。
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