一、锥体系
锥体束是机体骨骼肌随意运动的传导束,其解剖通路前已述及。功能障碍的主要表现是瘫痪,瘫痪分上运动神经元性瘫痪和下运动神经元性瘫痪。两者的区别见表3-1。
表3-1 上、下运动神经元性瘫痪的鉴别
但临床上运动区皮质或锥体束急性严重损伤时,却表现出下运动神经元瘫的一系列体征,此时称为脑休克或脊髓休克期。此期为2~4周,甚至更长。其机制是锥体束对脊髓前角细胞的兴奋性起易化作用,此时易化作用突然丧失,抑制性因素占优势,则脊髓前角细胞的兴奋性处于低下状态。此期过后,脊髓前角细胞兴奋性增高,出现上运动神经元瘫。
如果弛缓性瘫持续时间长或成为长久性时,则应考虑皮质运动区出现明显损害,或波及顶叶。如果瘫痪一开始就呈痉挛性,肌张力很高,此种情况多提示病变位于中央前回的前方,主要在运动前区,慢性进行性病变则先出现肌张力高,以后才逐渐出现瘫痪。
锥体束各部病变定位症状如下。
1.皮质中央前回病变 中央前回是锥体束发出的部位,对人体随意运动的支配呈倒置的人形。
(1)刺激性病变:出现病变时对侧躯体呈局限性运动性癫发作。
(2)破坏性病变:病变对侧肢体呈单瘫,即或偏瘫也是某一肢体或面部瘫痪为主的不均等瘫为其特点。
2.内囊病变 锥体束集中于内囊膝部和后肢前2/3通过,故引起上下肢均等的完全性偏瘫。因丘脑皮质束、视放射通过内囊后肢,故同时产生对侧偏身感觉障碍及偏盲,称为三偏征(图3-1)。
图3-1 一侧内囊损伤引起的偏瘫
1.右面神经核瘫;2.右舌下神经核上瘫;3.右上、下肢瘫
3.脑干病变 脑干病变由于损害未交叉的锥体束而产生对侧偏瘫;同时又损害了脑神经核,而出现同侧的脑神经瘫;称之为交叉瘫。如中脑腹侧综合征又称大脑脚底综合征或Weber综合征。损伤了锥体束及动眼神经,则表现病变对侧偏瘫(伴有面神经、舌下神经核上瘫),病变同侧动眼神经瘫(图3-2)。
图3-2 一侧中脑大脑脚损伤引起的交叉瘫
1.左动眼神经瘫,左眼睑下垂;2.左眼球向外方斜视;3.面及舌下神经核上瘫;4.右上、下肢瘫
脑桥外侧综合征又称米亚尔-居布勒(Millard-Gubler)综合征。病变损伤展神经、面神经及锥体束,表现同侧眼球外展麻痹及面神经核下瘫,对侧偏身中枢性瘫,以及舌下神经核上瘫。延髓前部综合征,表现为对侧肢体偏瘫,同侧舌下神经核性瘫。
4.脊髓病变 脊髓病变特点是截瘫,传导束型感觉障碍和二便障碍。根据脊髓损害部位不同,截瘫的特点亦不相同(参阅本章第四节)。
5.脊髓前角及前根病变 出现节段性周围性瘫痪,伴有肌萎缩及肌束颤动,如涉及后根,可有根性疼痛。
二、锥体外系
锥体外系的主要生理功能是调节姿势、肌张力及肌肉运动时的协调,以助随意运动的完成,基底节是主要中枢。该系病变主要产生以下两类综合征(图3-3)。
图3-3 锥体外系病变综合征
1.肌张力减低,运动增多综合征 此综合征是新纹状体(尾状核、壳核)病变出现的症状,临床上常出现舞蹈症、手足徐动症或指划动作,变形性肌张力不全(又称扭转痉挛)出现一侧投掷症、肌阵挛。
2.肌张力增强、运动减少综合征 此综合征是苍白球、黑质病变的特点。其核心是由肌张力增强而产生的各种症状。见于帕金森病)等。
三、小脑系统
小脑的主要功能是维持身体平衡、调节肌张力及协调运动。
1.小脑功能障碍的临床表现
(1)肌张力减低,肌肉松弛无力,腱反射呈钟摆样。
(2)共济运动失调:病灶侧指鼻试验、跟膝胫试验不稳准。病侧轮替动作不灵活,不准确。
(3)步态不稳:步态蹒跚,呈醉汉样,或走直线时向病侧倾倒。
(4)眼球震颤:多为水平性,偶有旋转或垂直性,眼球偏向患侧时震颤幅度大而慢,反之小而快。
(5)吟诗样、暴发性语言。
(6)反冲力消失、书写障碍、低估重量。
2.小脑功能障碍的定位诊断
(1)小脑半球损害:小脑半球称为运动性小脑、随意性小脑。病变时同侧肢体的共济运动障碍非常显著,而平衡功能只有轻度障碍。指鼻试验、跟膝胫试验阳性。小脑对肢体支配为同侧。
(2)小脑蚓部损害:小脑蚓部称为静止性小脑,姿势性小脑,与前庭器官有密切联系。病变时出现平衡障碍,即躯干性共济失调。主要表现为坐、立、走时,摇摆不稳、足距宽大,呈醉汉步态。
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