脊髓空洞症是一种缓慢进行的脊髓变性疾病,其病理特征为髓内空洞形成与胶质增生。如病变累及延髓,称为延髓空洞症。本病与中医学“痹证”有关,伴肌肉萎缩则属“痿证”。
病因和发病机制研究尚未明确,主要有下列几种学说。
1.脑脊液动力学异常学说 由于颈枕区先天性异常妨碍了脑脊液从第四脑室进入蛛网膜下腔,而进入了脊髓中央管,最终使中央管不断扩张、破裂而形成空洞。
2.先天发育异常学说 由于先天性发育异常,在胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍,脊髓实质内残留胚胎上皮细胞,最后缺血、坏死而形成空洞。因本病常合并颅底压迹、小脑扁桃下疝、脊柱裂、弓形足等,也有学者提出本病与遗传因素有关。
3.血液循环异常学说 脊髓血液循环异常可引起髓内组织缺血、坏死、液化而形成空洞。
一、诊断
病损节段相应皮区痛觉缺失而触觉保留是诊断的主要依据。空洞症常始于中央管背部灰质的一侧或双侧后角底部,常见症状是单侧手部、臂部痛温觉减退。侵犯前连合时可有双侧手部、臂部或颈胸段痛温觉减退。前角细胞损伤引起肌肉萎缩、肌束颤动,病损相应节段腱反射减低或消失。病损扩大,损伤皮质脊髓侧束引起下肢无力,呈现不完全性痉挛性轻瘫。
侧角损害可见皮肤角化,指甲发脆,易致溃疡,骨质脱钙产生夏—科关节等。重者可有神经源性膀胱及大便失禁。
常伴有平底颅、颈肋、脊柱侧弯、后突畸形、脊柱裂、弓形足等。
空洞过大致椎管梗阻时脑脊液蛋白可增高。脊髓CT、MRI扫描可见病变部位脊髓肿胀。检查可明显显示脊髓内有条形囊腔。病变肢体肌电图检查有失神经性损害。
二、治疗
1.中医药治疗 中医学认为本病源于先天肾精不足,脑髓失养,精不化血,四肢麻木不仁;或后天脾虚,气血生化不足,肌萎无力,气虚血瘀,不通则痛。
治法:补肾活血、益气生肌。用补肾活血汤。何首乌、肉苁蓉、续断、黄芪、党参、当归、丹参、桑枝。
虚热加黄柏、知母。虚寒加附子、肉桂。疼痛加白芷、草乌。
2.针灸治疗
(1)电项针疗法:取穴,风池、供血。
操作:1对导线上下连接,正极在上,负极在下,选用疏波以头部轻度前后摆动为宜,每次30分钟,每日1次,6次后休息1日。
在电流作用下,项部肌肉的跳动可以拉动第四脑室正中孔及侧孔加大,使脑脊液进入脊髓蛛网膜下腔,而防止脊髓中央管扩大,形成空洞。
(2)毫针疗法:用远近配穴法。取穴,风池、天柱、曲池、外关、合谷、后溪、阳陵泉、足三里、三阴交、太溪、相应节段夹脊穴。
操作:每日1次,留针30分钟,10次为1个疗程,休息3日。
针刺的活血通络作用可以减轻肌肉萎缩。
三、讨论
1.现代医学认为:该病一是脊髓由于枕项区先天性异常,或继发性病变,使第四脑室出口孔受阻,阻碍了脑脊液进入脊髓蛛网膜下腔,而使第四脑室的脑脊液搏动导向下方,使脊髓中央管逐渐扩大,最后形成空洞(参阅图5-29);二是由于脊髓血液循环异常引起髓内组织缺血坏死,液化形成空洞。
根据上述理论,近年来西医采取空洞-蛛网膜下腔分流术,可使症状得到缓解。但许多病人不愿接受这一治疗。笔者根据这一病因,采用项枕部腧穴,运用脉冲电流,使项枕部肌肉产生节律性跳动,可能使第四脑室出口变大,脑脊液循环得到改善,因而临床疗效较满意。
2.在脊髓病变节段运用夹脊电场治疗,可能促进脊髓神经再生。
3.项部肌肉的跳动,促进椎-基底动脉血液循环,因而有利于脊髓、延髓组织的再生。
4.有先天性延髓下疝,先天性扁桃体疝,颅底凹陷者,头部活动过大可能会引起病情加重,应予以注意。
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