运动神经元病是一组病因未明的运动神经元疾病，主要影响脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束的运动系统慢性进行性变性疾病。病因可能与兴奋性氨基酸损伤了运动神经元有关。另外，有5%～10%的病人有家族史，其中一部分病人有过氧化物歧化酶基因发生突变，无法产生足够的酶分解过氧化自由基，过氧化自由基损伤了运动神经元。还有人认为是重金属损伤了运动神经元。近年来提出本病可能是一种慢性病毒感染。中医学属“痿证”“风痱”范畴。
一、诊断
隐袭起病，逐渐进展，多发病于30～60岁，男性多于女性。一般均无客观感觉障碍。临床表现如下。
1．进行性脊髓性肌萎缩 病变部位累及脊髓前角运动细胞。肌萎缩可一侧或两侧同时开始，从远端向近端延伸，伴肌束颤动。肌力减退，肌张力降低，腱反射消失，锥体束征阴性，但全身感觉正常。本型进展缓慢，常达10年以上。可死于呼吸肌麻痹。
2．进行性延髓（球）麻痹 病变主要累及脑干，特别是延髓的脑神经运动核，表现为其所支配的肌群萎缩无力，以吞咽、构音障碍及舌肌萎缩、束颤最常见，且症状多为进行性加重，但不伴有肢体的运动障碍。进展较快，多在1～3年死于并发呼吸肌麻痹和肺部感染。
3．原发性侧索硬化 本病最少见，起病多在成年后，病变常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢的上运动神经元瘫痪，倘若颈段皮质脊髓束也波及，则双上肢也出现上运动神经元瘫痪。如两侧皮质脑干束也受累，则有假性延髓麻痹症。
4．肌萎缩性侧索硬化 病损累及脊髓前角细胞与锥体束，因此出现上、下运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常先受累，逐步皮质脊髓束亦受累。首发症状为双侧或一侧手部无力笨拙，逐步出现肌萎缩，以大小鱼际、骨间肌、蚓状肌为明显而呈爪形手。肌无力及萎缩向前臂、上臂和肩部延伸，病变部位有广泛而明显肌束颤动。上肢虽常有明显的肌萎缩，但由于锥体束同时受损，故可出现肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性。下运动神经元严重损伤时，锥体束症状被掩盖，上肢肌张力减退，腱反射减低或消失。下肢多为痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，出现病理征。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻或不明显。
此外，婴儿、少年进行性脊髓性肌萎缩症为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，有肌束震颤，伴脊柱侧弯和弓形足。
肌电图呈典型的失神经电位。肌肉活检有失神经性肌萎缩的典型病理改变。脊髓CT或MRI均有助于诊断。
二、治疗
1．中医药治疗 由于病因未明，本病目前尚无肯定有效方药，大多数治疗处于辨证论治的治标阶段，没有辨病论治的根本治法。最新报道姜黄素可以治疗本病，目前处于研究阶段。
2．针灸治疗
（1）夹脊电场疗法：取脊髓病变节段的上下两侧各1对夹脊穴。
操作：针柄接电针仪导线，同1组导线连同侧1对夹脊穴。正极在上，负极在下。弛缓性瘫者用疏密波，输出电流以双下肢瘫痪的肌肉出现节律性收缩为度；痉挛性瘫者用密波，输出电流以针刺局部的肌肉出现轻度痉挛为度。每日1～2次，每次30分钟，6次后休息1日，
（2）毫针疗法：用远近配穴法，取相应节段背俞穴、大椎、肩髃、曲池、合谷、鱼际、阳陵泉、足三里、绝骨、环跳。
操作：每日1次，留针30分钟，行针3次，10次为1个疗程，休息3日。
（3）水针疗法：取穴，曲池、合谷、肩髃、足三里、三阴交、血海、梁丘、八风、八邪、太冲。
操作：用维生素B12 500mg、当归注射液4ml，每次选5个穴，每穴注入1ml，隔日1次，10次为1个疗程，休息5日。
（4）电针疗法：取穴，曲池、合谷、内关、足三里、三阴交、八风、八邪。
操作：用脉冲电针仪，选疏密波，电流以病人能耐受为度，每次20分钟，10次为1个疗程，休息2日。
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