重症肌无力是一种由于神经-肌肉间传递障碍而影响肌肉收缩功能的慢性疾病。各种年龄段均可发病,但以10~40岁为最多见。40岁以前发病者女性为多,中年以后发病者则男性较多。
现代医学认为,本病为神经肌肉传递功能障碍,属自身免疫疾病。
现代医学认为本病可能由于病毒感染或其他非特异性因子感染胸腺后,导致胸腺中带有乙酰胆碱受体的肌样细胞成为抗原,使大量T淋巴细胞致敏并产生抗体,在补体C3激活参与下,抗乙酰胆碱受体减少。当神经冲动下传时,乙酰胆碱不能充分与受体结合,影响运动终板除极,造成肌肉收缩无力,易疲劳。约15%的病例发现有胸腺肿瘤,其余病人中80%也有胸腺淋巴滤泡增生。另外,约有5%伴有甲状腺功能亢进,提示与内分泌有一定的关系。中医学依据症状属“痿证”“睑废”范畴。
一、诊断
起病隐袭,偶有急性起病者。主要症状为骨骼肌稍经活动即感疲乏。发病初期肌无力经休息可以暂时恢复,晨轻夜重。后期则肌无力恒定,全天无明显变化。受累肌肉的分布因人而异。眼外肌的无力占90%以上,其次为延髓支配肌、颈肌、肩胛肌、上肢肌、躯干肌和下肢肌。眼外肌障碍则呈斜视和复视,眼睑下垂,睁眼无力。其他肌受累时,表情动作无力,咀嚼无力,吞咽困难,饮水返呛。严重时下颌下垂,常以手托腮,舌运动不自如,发音不清,谈话片刻声调即低沉。病情重者,头前倾,举手不过头,行走困难,但腱反射多存在,无感觉障碍。胆碱酯酶抑制药治疗有效,这是一个重要临床特征。少数病人后期有肌萎缩。如急骤发生呼吸肌无力以不能维持呼吸时,称肌无力危象,需及时抢救。
1.实验诊断
(1)肌疲劳试验:反复睁闭眼后肌无力而睁眼困难。
(2)新斯的明试验:成年人用0.5~1.5mg,肌内注射30分钟内症状显著好转。
(3)腾喜龙试验:腾喜龙2mg,静脉注射,观察20秒,如无反应、无出汗、唾液增加等不良反应,则用30秒时间缓慢再给8mg,1分钟后症状好转为阳性。对婴儿可给予0.5~1mg,皮下注射。
(4)胸部X线、CT胸腺检查有助于诊断。
(5)实验室检查:血清AchR抗体测定。
2.分类 根据受累部位和严重程度,可分为下列类型。
(1)眼肌型:局限于一侧或双侧眼外肌,约占1/3,包括一些儿童。另外有些病人自眼型开始,在2年内发展成为全身型。
(2)轻或中度全身型:约占1/3,损害遍及眼外肌,其他脑神经支配肌,四肢和躯干,但不累及呼吸肌群。
(3)晚期严重全身型:约占1/10,有严重全身无力和呼吸障碍,均自前两型转化而成。
(4)急性进展型:占1/10,进展迅速,在6个月内达高峰,有严重全身障碍,包括呼吸肌。
(5)肌无力伴肌萎缩者。
二、治疗
1.中医药治疗 中医学认为,脾主肌肉、脾虚则四肢软弱无力,眼睑下垂。脾病日久,伤及肾气,而致脾肾亏虚,骨软痿弱。
(1)辨证论治
①脾虚下陷。主证:眼睑下垂,早轻晚重,肢体无力,食欲不振,气短心悸,舌质淡,苔薄白,脉沉缓。
治疗:补中益气。用补中益气汤加减。黄芪60g,陈皮20g,升麻15g,柴胡15g,当归15g,桂枝20g,白芍15g,鸡血藤20g。每日1剂,水煎服,分2次服用。
②脾肾两虚。主证:双睑下垂,吞咽困难,发音不清,四肢无力,呼吸困难,腰酸头晕,舌淡苔白,脉沉细。
治疗:补脾益肾。用上方加何首乌20g,天冬20g。
(2)辨病论治
处方:黄芪90~120g,血藤50g,天冬20g,麦冬20g,沙参20g,白芍15g,何首乌20g,青蒿20g,乌药20g。每日1剂,水煎服,分2次服用。
(3)中药药理分析:补中益气汤有兴奋骨骼肌的作用,又可增强机体网状内皮系统吞噬功能和促进机体非特异性免疫功能,又可调节机体细胞免疫功能。柴胡可以抑制胸腺增生,桂枝可以抑制免疫反应,白芍可以增强抑制性T细胞,抑制自身免疫反应,黄芪可以减少乙酰胆碱抗体,当归可以减少免疫复合物,天冬、鸡血藤、何首乌可以抑制体液免疫反应发生。
2.针灸治疗
(1)毫针疗法:取穴,阳白、攒竹、曲池、外关、足三里、三阴交。
吞咽困难加廉泉、外金津玉液、风池;项肌无力加肩髃、天宗;面肌瘫、咀嚼无力加下关、地仓、挟车。
操作:眼区穴手法宜轻,留针15分钟,每日1次,10次为1个疗程。
针刺对细胞免疫和体液免疫均有调整作用。
(2)艾灸疗法:取穴,百会、曲池、合谷、足三里、三阴交、关元。
操作:用艾卷采用温和灸,每次30分钟,自上向下灸,10次为1个疗程,休息3日。
(3)电针疗法:取穴同毫针疗法。
操作:4组导线,同侧连接,正极在上,负极在下,选疏波,通电30分钟,每日1次,10次为1个疗程。
三、讨论
1.重症肌无力。中医辨证属脾气虚,气虚下陷。治以补脾益气,升阳举陷,均以补中益气汤加减,一般都有效。现代医学认为该病为自身免疫病,是体液免疫增强,使用免疫抑制药。而中药治疗有时反而使病情加重,或开始时疗效较好,以后加减变化,治疗一段时间,病情反而加重,究其原因是因为没掌握每味药的药理作用。要想解决这一问题,必须学习方中和准备加用的中药免疫药理作用。
2.关于黄芪、当归是方中必用药,其药理作用既能增强细胞免疫,又能增强体液免疫,促进机体特异性抗体生成量,显然是不宜治疗重症肌无力的,但确有黄芪可以减少乙酰胆碱抗体,又有当归可以减少免疫复合物的报道,这是该方能治疗重症肌无力的关键。
3.关于人参、党参、白术、淫羊藿、甘草、龟甲皆能提高细胞免疫和体液免疫的功能,对于免疫功能低下和免疫缺陷病病人适宜,而对于体液免疫亢进的自身免疫病要慎用,更不可长期使用。相似的药物还有山药、鹿茸、仙茅、肉苁蓉、女贞子、山茱萸、桑椹、黄精、枸杞子、阿胶、鳖甲、花粉、丹参、附子、茯苓、酸枣仁、天麻、刺五加。
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