真性红细胞增多症案

1．病历摘要

宁某，男，63岁，1994年9月8日初诊。

患者1990年曾患“脑血栓”，经治疗而获痊愈。近半年来自觉右足趾麻木，发紫，疼痛，有灼热感，破溃流脓。面部红赤，食纳欠香，舌质暗红、舌苔厚腻，脉小滑。经省人民医院检查，拟诊为“真性红细胞增多症”（白细胞5.6× 109/L，红细胞3.74×1012/L，血红蛋白107.8g/L，血小板552×109/L）。从湿热内淫营血，郁热瘀阻脉络治疗，拟凉血化瘀，清热养阴法。

处方：水牛角片15g，赤芍12g，生地黄12g，白薇12g，紫草10g，广地龙10g，白鲜皮15g，地肤子15g，海桐皮15g，玄参10g，龙胆草5g，生甘草3g，制何首乌10g。

上法出入调治年余，足趾麻木，疼痛，紫暗，灼热，破溃等症均告消除，血小板降至100×109/L。

1997年4月7日—1997年11月17日：来诊时诉多年感两侧内胯、足胫外侧瘙痒，夜晚尤甚，肌肤瘙痒，面部又见红赤，口干，红细胞5.01×109/L，血红蛋白144g/L，白细胞6.2×109/L，血小板324×109/L，舌质紫，苔薄腻淡黄，脉小弦滑，证属瘀热相搏，肝肾亏虚，治疗仍从凉血化瘀法，方取犀角地黄汤意。

处方：水牛角片15g（先），赤芍15g，牡丹皮10g，生地黄15g，炙水蛭3g，熟大黄4g，山栀子10g，白薇10g，广地龙10g，川石斛15g，炙僵蚕10g。

1周后复诊，两侧内胯、足胫外侧痒感略轻，面部红赤亦轻，但仍有口干，尿黄排出不畅，苔黄腻，脉弦滑。前从瘀热相搏，肝肾亏虚治疗有效，药已中的，效不更章，原方去白薇、石斛，加苦参10g，地肤子20g，黄柏10g，加强原方清热祛湿之功。

1个月后复诊，手足瘙痒、臀部火热感明显减轻，面部红赤已转淡，但复见头皮瘙痒，口干发黏，苔薄白腻，质暗，脉细滑，7月14日查红细胞4.55×109/L，血红蛋白131g/L，白细胞5.8，血小板494×109/L。治从凉血祛瘀、清化湿热法。

处方：水牛角片15g（先）、赤芍12g，牡丹皮10g，紫草10g，白薇12g，炙水蛭4g，熟大黄5g，广地龙10g，玄参10g，生地黄15g，川石斛15g，地肤子15g。

上药断续服用3个月后于11月17日复诊，下肢火热、麻木、瘙痒感基本消失，面部红赤已退。近周来右手指持物失灵，难以自如持筷用餐，夜卧口角流少量口水，口干，喜寐，二便尚调，舌质紫暗，脉小弦滑。查血常规示红细胞5.0×109/L，血红蛋白144.4g/L，白细胞6.8，血小板278×109/L。治守原法，凉血化瘀、清热祛湿。

处方：制大黄6g，桃仁10g，炙水蛭5g，炒苍术10g，川黄柏10g，苦参10g，片姜黄10g，广地龙10g，生地黄12g，玄参10g，炙僵蚕10g，制天南星10g，路路通10g。

药后病情稳定，未见反复。

2．辨析

真性红细胞增多症是一种不明原因的以红系细胞异常增殖为主的慢性骨髓增殖性疾病，临床甚为罕见，据国内文献报道，1957—1985年仅发现有376例。临床特征为皮肤黏膜红紫，脾大和血管及神经系统症状，血液学特征为红细胞和全血容量绝对增多，血黏度增高、常伴有细胞和血小板增多等，血象检查红细胞700～1 000万/mm3，血红蛋白18～24g/dl，血细胞比容为55%～80%，目前该病的治疗主要系通过抑制细胞的异常增生，降低血容量、血黏度和血小板数，从而消除症状，减少并发症，延长生存期，常用治疗方法如静脉放血、使用放射性素32P及化疗药如马利兰、环磷酰胺、瘤可宁等，但疗效不令人满意，且多有不同程度的不良反应。

中医古籍中无真性红细胞增多症病名，根据本病的临床表现，皮肤和黏膜显著红紫，尤以面颊、唇、舌、耳、鼻尖、颈部和四肢末端为甚，眼结膜显著充血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳聋、眼花、健忘等类似神经症症状。以后有肢端麻木与刺痛、皮肤瘙痒等症状，伴有血小板增多时，可有血栓、梗死及静脉炎等表现，现代临床检查显示红细胞、血小板、血红蛋白高于常值，血液黏稠的特点，周仲瑛教授认为，此病表现为中医一派血瘀之象，应归属于中医“血证”范畴，属“瘀热型血证”。其病因，缘于正气不足，感受毒邪所致，气滞血瘀，瘀久化热，瘀热互结于体内经络、脏腑、血脉之中，可见症积、脉痹、真心痛、中风等不同病症。久瘀不得宣泄，侵及骨髓，随伤精血不生而成血劳。

血热与血瘀互相作用形成的瘀热型血证，在古典医书中并无系统论述，仅散在于讨论热病及血证的有关章节中。张仲景首次述及“瘀热”一词及其证治，《伤寒论》128条所论的抵当汤的证治，即为外邪循经入里，深入下焦，与瘀血相搏而致得“蓄血”证，法取破下逐瘀，使瘀去热散病解。

晋《小品方》创芍药地黄汤疗“伤寒及温病应发汗而不发之，内瘀有蓄血者，及鼻衄，吐血不尽，内余瘀血，面黄，大便黑者，此主消化瘀血”，《备急千金要方》所载犀角地黄汤的组成、功效及主治均与之同，书中明确指出“犀角地黄汤……消瘀血方”。嗣后被历代医家推崇为凉血散瘀的经典方剂。细究犀角地黄汤的主治证偏重于“伤寒及温病”等外感病邪所致病症，而忽视内伤诸因素。周仲瑛教授从临床实践中认识到，纵然六淫化火，疫毒入侵，热毒炽盛，搏血为瘀可致“瘀热”互结，但内伤久病，气火偏盛，逆乱脏腑，湿热痰瘀，壅塞脉道，热郁血瘀，戕伤血络而致的“瘀热”在临床则更为常见，且常是内伤诸疾病迁延不愈的主要原因。

本案体现了周仲瑛教授治疗疾病擅长变用古方，使之更加符合病情、切中病机、灵活施治的特点。周仲瑛教授根据本患者发病特点，如肌肤发热、面部红赤、口干、尿黄不畅等症表明患者血分有热；口黏、病变部位瘙痒难耐、苔黄腻又为湿热之征，且病位在臀以下的双下肢，符合湿性趋下的特点，因此本证当是络热血瘀，湿热内蕴为患，治疗应以凉血化瘀、清热祛湿为大法，方用犀角地黄汤化裁。病症治疗之初，以水牛角片、赤芍、牡丹皮、生地黄、炙水蛭、熟大黄、山栀子、白薇凉血化瘀、清透血热；川石斛补肝肾；广地龙、炙僵蚕通络，处方中轻用了清利湿热药，患者肌肤发热、瘙痒症状缓解不明显，后经加用苦参、地肤子、苍术、黄柏等清热祛湿，血象检查指标均有明显好转，有效阻止了本病病情的进一步发展。

（刘菊妍）