肿瘤溶解综合征（tumour lysis syndrome，TLS）是一种由于是细胞快速死亡后导致细胞内成分（钾、磷和核酸）快速释放进入循环而产生的代谢障碍。细胞内成分的量可超出机体的代偿能力，从而导致4种代谢异常，即高尿酸血症、高钾血症、高磷血症和低钙血症。每种电解质紊乱可单独发生或联合发生，电解质浓度急剧上升时可影响脏器功能。
一、临床表现
肿瘤溶解综合征是一种治疗早期并发症，通常在治疗开始后24～48h发生，持续时间不超过1周。最易受影响的脏器系统为心血管、神经、肾脏和胃肠道系统。早期症状包括全身乏力、疲劳、心动过速、腹泻、呕吐、腹痛和抽搐。诊断通常根据血清实验室检查结果：血清尿酸、钾、磷浓度升高和血清钙浓度降低，并可能导致心律不齐，抽搐症状，以及刺痛和麻木等。当代谢障碍进一步加重时可导致肾小管的阻塞，患儿会抱怨背部或侧面疼痛。肾小管阻塞可导致急性肾衰竭。TLS导致4种代谢异常的表现如下。
（一）高尿酸血症
TLS最常见的电解质失衡是高尿酸血症（血清尿酸水平升高）有关。尿酸是嘌呤分解的最终产物。肾每日平均排泄尿酸500mg；然而，TLS患儿血尿酸量的增加超过了肾小管排泄能力；结果导致了高尿酸血症。高尿酸血症的症状包括恶心、呕吐、嗜睡、烦躁不安、高血压、肾功能不全和形成肾结石。当肾功能不全发生时，尿素氮和肌酐水平会升高。
（二）高钾血症
高血钾是TLS最危急的后果。钾离子多存在于细胞内，随着肿瘤细胞裂解后释放出来。血清钾浓度一般在开始化疗后12h达到高峰。高钾血症通常发生在高血磷前，并可因酸中毒（细胞内浓度降低而导致细胞外钾离子浓度增加的状态）、低钠血症及低钙血症而加重。高钾血症可导致心律失常、神经肌肉兴奋性增加和胃肠道痉挛。高血钾导致心脏传导延迟，及复极延迟所导致房室传导阻滞、心室颤动和心搏停止。肌肉无力、烦躁、痉挛、抽搐和感觉异常是高钾血症时神经肌肉表现。高血钾引发的肠道蠕动增加可能会导致恶心、呕吐、腹痛和腹泻等。
（三）高血磷和低血钙
白血病细胞含有丰富的有机磷和无机磷，并随着白血病细胞的分解而释放出来。此外，代谢性酸中毒可能细胞内磷离子转移到细胞外。高血磷发生在化疗开始后12～24h。高血磷可随之导致磷酸钙沉淀，从而造成肾功能不全和低钙血症。这些代谢异常可能会导致心律失常、肾功能不全、肌肉痉挛／抽动和精神状态的变化。高血钾及低血钙使深部肌腱反射异常活跃，身体评估时若有Chvostek征和Trousseau征的存在，则可以证明低血钙的发生。Chvostek征阳性是当敲打耳屏附近的一个神经点时面部会发生抽动。Trousseau征阳性表现是手臂血流阻断后手腕发生痉挛，大拇指内收，其他手指聚拢和手腕弯曲。捆扎患儿前臂时手和手腕痉挛是由于低钙血症导致的神经肌肉兴奋。
二、危险因素
有巨大、快速增生的肿瘤或已有肾脏功能不良的患儿有发生TLS的高度危险。巨大肿瘤负荷可有临床表现包括高白细胞（WBC数量超过100 000／mm3）、乳酸脱氢酶（LDH）浓度较高、尿酸高及器官增大。增大的器官种类可能是淋巴结、纵隔肿瘤和肝大、脾大或其他腹部肿瘤的增大。对化疗敏感的肿瘤患儿也具有TLS风险。因此，这种综合征的发生，在具有巨大肿瘤负荷并对化疗敏感的疾病情况下最为普遍，如高白细胞的各类白血病、Burkitt淋巴瘤和淋巴细胞性淋巴瘤等。如果接受治疗时患者有脱水、肾功能不良和（或）发生败血症，TLS代谢异常可以加速。
三、护理评估
（一）危险因素评估
对于高白细胞、巨大肿瘤、LDH增高、对化疗敏感的肿瘤患儿及WBC在短期内快速下降的患儿是发生TLS的高危人群。
（二）症状及并发症评估
1．化疗或放疗前后会同时大量水化利尿，因此，在化疗或放疗的前72h内需要每6～8小时监测1次患儿的电解质浓度。大量水化有助于增加肾血流量和肾小球滤过并冲洗肾小管，但同时需严密监测液体摄入量和出量、体重、尿比重、尿pH（应＞7）和血象情况。
2．大量水化期间，应敏锐观察有无液体超负荷的迹象，如呼气急促、咳嗽、听诊啰音、颈静脉扩张、血压增高、心率加快、感觉腹胀、体重增加和肿胀（特别是远端部位）及尿量减少等。如果存在，应及时干预。
3．由于肾脏是排泄钾、尿酸和磷的主要器官，应仔细评估患儿的肾功能。评估应包括肾功能全套监测［血尿素氮（BUN）、肌酐和电解质］和是否有足够的尿量。需仔细准确地记录摄入量和出量，并计算尿量（每千克体重每小时多少毫升）。肾衰竭对TLS患儿可能是致命的。
4．进一步评估应包括Chvostek征和Trousseau征、心律失常和低钙血症造成的神经肌肉兴奋性增高。如果患儿有低钙血症，需采取措施预防其发作。
（三）影响因素评估
任何加重高尿酸血症、高钾血症、高磷酸血症及加重低钙血症的因素都是TLS的加重因素，如尿液酸化、脱水、酸中毒、肾功能异常、钾离子摄入过多、排钠保钾类利尿药的使用、含磷酸药物的使用、维生素D不足、腹泻、食欲缺乏及急性胰腺炎等。
四、护理目标
1．识别高危患儿并严密监测患儿对治疗的反应，防止TLS和（或）尽量减少其发生。
2．患儿及家属掌握正确的饮食种类选择。
五、治 疗
（一）预防性治疗
应对TLS高危患儿采取预防性措施如使用别嘌醇和碳酸氢钠。对于高尿酸血症，使用别嘌醇可以使尿酸生成减少，但可使茶碱含量增加，其可溶性比尿酸高。大量肿瘤细胞溶解的患儿使用别嘌醇时也可能有嘌呤性肾病风险，因为它可以导致肾结石的形成。碳酸氢钠有助于尿酸和嘌呤的排泄，但尿液碱化可能导致磷酸钙在肾小管沉淀，可进一步引起常见的肾衰竭。因此，需严密监测患儿血清电解质浓度和肾功能。
（二）TLS治疗
主要是对高尿酸血症、高钾血症、高磷血症和低钙血症的纠正治疗。
1．高钾血症 最有效的治疗为水化。如果钾浓度为6mmol／L，聚磺苯乙烯可口服或灌肠。聚磺苯乙烯是一种在胃肠道内吸收钾的树脂，而钾结合树脂通过排便排出体外。如果心电图（EKG）上有异常情况出现，或者钾浓度＞6．5mmol／L时，需给予患儿10%葡萄糖（0．5g／kg），且每克葡萄糖加入0．3U胰岛素，输注＞1h。胰岛素和葡萄糖提高血浆胰岛素水平，这种增加可使钾离子进入细胞内。另一种治疗高血钾（血清钾浓度＞7mmol／L和心电图仪出现异常）是在心电监护下静脉输注葡萄糖酸钙。
2．高磷血症 采用易与磷酸盐结合的抗酸药治疗，如氢氧化铝或碳酸钙。此外，应限制含磷高的食物，如饮料、牛奶、奶酪、鸡蛋、坚果和豆类食品。
3．低钙血症 可以通过输液或口服钙剂如钙片等。也可以通过食用含钙量高的食物，如奶制品（牛奶、奶酪、冰淇淋等）补充。
4．高尿酸血症 主要是碱化血液、尿液，别嘌醇抑制过多尿酸形成和保证足够的排尿量来控制。
（三）并发症的治疗
治疗急性肾衰竭的侵入性操作包括血液透析、血液滤过和腹膜透析。其他治疗急性肾衰竭的方法，如换血疗法和低剂量类固醇治疗等。
六、护理措施
定期严密监测患儿液体摄入量和出量、体重、电解质、尿比重、尿pH（应＞7）和血象情况。每8小时记录患儿液体摄入量和出量，确定尿液里是否有尿酸结晶及颜色、酸碱度。定期检查肾功能、电解质浓度；每日观察实验室检查WBC变化情况，特别当WBC降低过快时要提高警惕。大量水化时，观察患儿有无液体超负荷的迹象。对于儿童，应控制滴速在每分钟20～40滴。
当肾功能异常及尿量减少时，需每小时评估尿量，尿量应保持在每小时至少1ml／kg。必要时可使用利尿药，如呋塞米（速尿）或甘露醇（血管渗透脱水药）以维持尿量。
必要时予以心电监护，观察心电图的变化。严密监测高尿酸血症、高钾血症、高磷血症及低钙血症的发生发展情况。根据电解质异常的情况，向患儿及家属建议不同类型饮食。
七、健康教育
对于TLS高危患儿，护士应针对TLS的特点和密切监测的必要性为患儿和家属提供适当的心理准备、解释和支持；告知家属需严密监测摄入量及出量的重要性。向患儿和家庭提供关于TLS的信息，其表现形式及自我照顾方法。
八、评 价
1．护理人员能识别高危患儿并严密监测患儿对治疗的反应。
2．防止TLS和（或）尽量减少其发生。
3．患儿及家属能选择正确的饮食种类，能准确记录患儿的饮食摄入量及出量。
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