结缔组织病是一类自身免疫性疾病,可侵犯多个脏器,所致肺部病变复杂,包括胸膜、肺间质、肺实质、气道、肺血管及引发恶性病变6大类.间质性肺炎或纤维化是结缔组织病所致肺部病变中出现频率最高的并发症.
【病因与发病机制】 肺间质病变是结缔组织病肺内病变的一部分,肺间质受累病理改变有以下类型.
1.弥漫性肺泡损伤(DAD) 见于大多数结缔组织病.
2.普通型间质性肺炎(UIP) 见于几乎所有的结缔组织病.
3.闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP) 多见于系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎.
4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP) 最常见于干燥综合征.
5.非特异性间质性肺炎(NSIP) 常见于所有的结缔组织病.
6.淋巴样增生 多见于干燥综合征和类风湿关节炎.
7.肉芽性间质性肺炎
8.淀粉样变
9.弥漫性肺泡出血(DAH) 是结缔组织病致死性的病变,最常见于系统性红斑狼疮.
10.嗜酸细胞性肺炎
【临床表现】
1.类风湿关节炎累及肺间质
(1)类风湿关节多见于女性,呈慢性、多发性对称性关节炎表现.
(2)关节外表现有皮下结节、眼部炎症、心包炎、淋巴结肿大、脾大、皮肤血管炎、费尔蒂(Felty)综合征及胸膜、肺的病变.
(3)肺间质纤维化:50-60岁男性更多见,干咳,活动后呼吸困难,呼吸频率加快,双肺可闻及Velcro啰音,可有杵状指.
(4)CT早期毛玻璃样阴影和混合性肺泡-间质浸润影,病程进展出现网状影或网状结节影,晚期可见蜂窝肺.
(5)肺功能可表现为肺顺应性下降、肺活量减少,DLCO在早期即可出现异常.
2.系统性红斑狼疮累及肺间质
(1)多为隐匿出现,有轻度咳嗽或胸部不适,可有安静或活动后呼吸困难.双下肺啰音、发绀,杵状指少见.
(2)肺功能异常,主要为限制性通气功能障碍、DLCO降低和低氧血症.
(3)胸部X线片异常表现为肺容积减少,弥漫性的网状结节影及蜂窝肺.
3.进行性系统性硬化症累及肺间质
(1)呼吸困难、咳嗽,运动耐量明显降低,可闻及Velcro啰音.
(2)病情进展可出现肺动脉高压、肺源性心脏病.
(3)影像学表现为双侧基底部网状或网状结节浸润影,疾病进展出现肺实质改变、肺容积缩小和蜂窝肺.
(4)肺功能改变为肺容量降低、一氧化碳弥散能力降低,可有低氧血症,肺泡-动脉氧分压差增大,运动后低氧血症明显.
4.多发性肌炎和皮肌炎累及肺间质
(1)病程逐渐发展,隐袭进展,有时发生急性、致命性的呼吸衰竭.
(2)渐进性干咳和呼吸困难是主要症状.
(3)肺内可闻及Velcro啰音.
(4)影像学可见片状影、实变影、网状影等.
5.混合性结缔组织病累及肺间质
(1)咳嗽、呼吸困难,肺部可闻及Velcro啰音.可发生呼吸衰竭.
(2)影像学可见网状或网状结节影,肺容量减少.
6.干燥综合征累及肺间质
(1)表现为咳嗽、呼吸困难.
(2)HRCT为混合性的间质和肺泡浸润、弥漫性的蜂窝肺,牵张性支气管扩张.
(3)肺功能呈限制性通气功能障碍,支气管肺泡灌洗液(BALF)中淋巴细胞明显增高.
7.强直性脊柱炎累及肺间质 最常见的间质病变为肺尖纤维化及纤维空洞样改变,常与结核或真菌感染混淆.
【诊断】
1.符合结缔组织病诊断标准
2.肺间质受累证据 起病缓急不同,咳嗽(干咳为主),进行性呼吸困难.查体肺内有Velcro啰音.病程进展出现肺动脉高压、右心功能不全、呼吸衰竭等症状、体征.
3.血气分析 低氧血症、低碳酸血症,肺泡动脉氧分压差增大.
4.肺功能 呈限制性通气功能障碍,弥散功能不同程度减低.
5.肺HRCT 肺内结节、条索影、网格影,可出现蜂窝肺改变.
6.肺活检 不同类型肺间质病理改变.
【鉴别诊断】
1.其他病因导致肺间质疾病,如环境、职业、吸入因素、药物、肉芽肿性疾病及家族性肺纤维化.
2.特发性间质性肺炎.
【治疗】
1.积极治疗原发病 根据原发病不同选用合适的治疗方案.
2.糖皮质激素 可用于肺间质受累者.对糖皮质激素治疗失败或难以耐受药物不良反应者可换用或联合免疫抑制药或细胞毒性药物,如硫唑嘌呤、环磷酰胺,具体应用可参考特发性间质性肺炎治疗方案.
3.其他治疗 如低氧血症者可吸氧,胸膜受累出现大量胸腔积液者,可行胸腔穿刺治疗.
【注意事项】
1.结缔组织病为全身疾病,每一种结缔组织病都有其特有的肺部和全身症状.
2.不同结缔组织病累及肺间质有截然不同的预后,如系统性红斑狼疮预后良好,系统性硬化症肺间质受累预后较差.干燥综合征应用糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺治疗有较好的疗效.
3.有5%的干燥综合征可发展成恶性淋巴瘤,其发病率是普通人群的50倍.
4.肺内表现可迟于或先于原发病出现.
(赵亚东 吴泰华)
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