【病因与发病机制】 病因不明,可能和吸入物质造成过敏反应有关.
【临床表现】 男、女性均可发病,见于任何年龄,急性起病,有高热、肌痛、明显低氧血症.外周血嗜酸性粒细胞增多.X线胸片显示肺内弥漫性、进展性片状影.CT能更好地显示肺内实质性广泛浸润.肺功能呈限制性肺通气功能障碍,弥散功能减低,缺少阻塞性肺功能障碍表现.支气管肺泡灌洗液(BALF)中嗜酸性粒细胞明显增多.肺活检见大量嗜酸性粒细胞浸润肺泡和间质,肺内透明膜形成.
【诊断】 按Allen及Badesch制定的诊断标准:①急性发热.②重度低氧血症.③弥漫性双肺浸润性改变.④BALF中嗜酸性粒细胞>25%.⑤排除寄生虫、真菌等肺部感染.⑥排除药物反应.⑦应用糖皮质激素反应迅速.⑧停用糖皮质激素无复发.
【鉴别诊断】
1.急性间质性肺炎 感冒样症状后出现明显呼吸窘迫,重度低氧血症,肺内广泛浸润,可出现实变.但是血中嗜酸性粒细胞无增加,BALF中嗜酸性粒细胞<25%,应用糖皮质激素治疗反应很差.
2.慢性嗜酸细胞性肺炎 多见女性,反复发作,发作时出现发热、气短,中度低氧血症,多有哮喘.X线胸片示肺内片状浸润,多分布于肺周边,呈肺水肿“负片”变化.血中IgE明显升高,红细胞沉降率明显加快.糖皮质激素反应良好,停药后容易复发.
【治疗】
1.大剂量糖皮质激素治疗:甲泼尼龙可给予80~120mg,每6小时1次,连续应用24~48h,症状控制后2~4周将激素逐渐减量至停用.
2.低氧血症者可给予氧疗,呼吸衰竭者可机械通气.
【注意事项】
1.怀疑本病,治疗前尽量行支气管肺泡灌洗或肺活检除外其他疾病.
2.诊断明确后立即治疗,少有自愈者.
(赵亚东 吴泰华)
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