先天性支气管肺囊肿(congenital bronchopulmonary cysts)是较少见的先天性肺发育异常,因气管、支气管异常的萌芽或分支异常发育所致.发生于肺门、气管隆嵴和食管旁及纵隔的囊肿称为支气管囊肿,发生于肺内的囊肿称为肺囊肿.
【病理】
1.囊肿常为多房性,也可为单房性.囊壁多具有小支气管壁结构,内层有纤毛柱状上皮,外层可见散在小片软骨,壁内可见到平滑肌束和纤维组织.
2.囊状病变结构内层可见柱状、立方形和圆形上皮细胞,这显示出支气管树分支发育不完全的不同程度.
3.除非出现感染,否则囊肿通常以不与支气管相通.感染时囊肿与气道相通,囊内液体呈脓性,液体排出后空气进入形成气囊肿.
【临床表现】
1.婴幼儿时期的纵隔囊肿可压迫大气道引起呼吸困难、哮鸣或持续性咳嗽,运动时明显加重.成年人如不合并感染通常无症状,大多在胸部X线检查时被发现.
2.肺囊肿合并感染可有咳嗽、脓痰,感染多为细菌性.与支气管相通形成活瓣可导致张力性气囊肿,巨大的气囊肿压迫肺组织和纵隔可引起呼吸困难和心源性猝死.
【诊断】
1.反复肺部感染、纵隔压迫症状.
2.胸部X线检查:可见边缘清楚、密度均匀的圆形、卵圆形或团块影,常略偏右,覆盖肺门,随呼吸可引起其形状改变,但很少与气管支气管相通,囊壁钙化少见.
3.CT、MRI:可显示薄壁、边界清晰、均匀一致的低密度影,密度与水相似.囊肿可逐渐长大压迫邻近组织.
【鉴别诊断】 需要与良、恶性肿瘤,肺脓肿,支气管扩张,肺大疱及肺结核等相鉴别.
【治疗】
1.诊断明确者在无急性炎症情况下应早期手术.因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,可引起胸膜广泛粘连,致手术困难,且易发生并发症.
2.如合并感染,应积极抗感染治疗,充分引流,待感染完全控制再择期手术.
3.对于呼吸窘迫、发绀、缺氧严重又无条件做急诊手术者,可行囊肿穿刺引流,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施.
4.拟诊本病时,应尽量避免做胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸.
(张尽晖)
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