单侧透明肺

单侧透明肺(unilateral hyperlucent lung),又称Swyer-James综合征(SJS)或Swyer-James-Macleod综合征,亦称单侧半透明肺或单侧获得性肺叶气肿.

【病因与发病机制】

1.病因不明,大多是在婴幼儿肺发育期发生严重的肺内感染所致,如腺病毒、麻疹、支原体、百日咳、结核、流感嗜血杆菌等是其病原体.

2.本病本质上是感染累及的肺叶发生闭塞性细支气管炎,导致终末和呼吸性支气管及肺泡芽破坏,肺容积减小,肺动脉发育障碍,而近端支气管发生支气管扩张,形成毁损肺,以左下肺多见.致使同侧未受累的肺叶出现代偿性肺气肿,影像学表现为患侧肺透光度增强,表现为透明肺.

3.单侧透明肺多见于儿童,女性多见.左肺多于右肺.一般仅累及单侧或单叶肺,也可累及多叶、多段及对侧肺,可合并其他间质性病变.

【临床表现】

1.可无明显症状,当合并支气管扩张、肺部感染时可出现咳嗽、咳痰、咯血等表现.

2.查体患侧胸部体积缩小,呼吸动度减少,呼吸音减低,可闻及干啰音和湿啰音.

【诊断】

1.咳嗽、咳痰、咯血等临床表现.

2.影像学表现:①患肺透亮度增高,纹理减少(但不消失),多数伴肺容积缩小;②患侧肺动脉变小;③可见发育不全的毁损肺和支气管扩张;④比较吸、呼气影像学变化,呼气相在非毁损肺野中可发现气体潴留(“马赛克”征),提示存在感染后闭塞性细支气管炎,如图13-2所示.

图13-2　单侧透明肺影像学改变

A.胸部X线检查示左肺透光度增强透明,肺纹理稀疏;B.与X线片为同一患者,呼气相HRCT可见左肺透过度增强,纹理稀疏,右肺可见多处气体滞留伴"马赛克"征改变,左下肺毁损(箭头);C.同一患者HRCT,可见毁损肺(实线箭头)和透明肺内支气管扩张(虚线箭头)

3.肺功能检查:提示阻塞性通气功能障碍.

【鉴别诊断】　需与单侧肺大疱、单侧肺动脉发育不良和支气管腔内不完全阻塞引起的类似影像学改变鉴别.

【治疗】　单侧透明肺症状较轻,治疗上主要是对症治疗和抗感染治疗.症状重者如反复感染、大咯血、严重呼吸困难可考虑手术切除.

(张尽晖)