先天性囊状腺样畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全.其与正常的支气管相通连,有正常的供血动脉和引流静脉.
【病因与发病机制】
1.本病是肺局部发育不全、肺组织结构紊乱、终末细支气管过度生长形成的多囊性不成熟的肺泡组织,是肺内囊肿和腺瘤样改变混合存在的一种畸形.
2.先天性囊性腺样畸形发生在胚胎发育10周左右,于肺叶分出后及支气管软骨、肺血管、肺泡黏液腺等尚未分化之前.
【病理】 根据病理特征分为囊性、实性及中间型3型.
1.Ⅰ型(囊性) 1个或多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺,为最常见类型,约占52.7%;多见于足月新生儿及年龄稍大的幼儿,很少伴其他畸形,病变以囊性成分为主,可见成熟的肺泡细胞,预后好.
2.Ⅱ型(中间型) 由很多较小的囊腔组成,囊腔的大小为1～10mm,本型约占38.2%.其病理学表现介于其他两者之间,预后好.
3.Ⅲ型(实性) 最少见,约占9.1%,呈实性包块,无大体的囊.多见于刚出生及成熟前婴儿,常合并其他畸形,以实性成分为主,为未成熟肺泡细胞,常见黏液上皮及软骨,预后差.
【临床表现】
1.多为婴幼儿.
2.临床表现主要为呼吸障碍伴有发绀.
3.X线片表现为肺内肿块伴有大小不等的透光区,向同侧胸腔扩展.CT扫描见聚集在一起的一团多发薄壁含气的囊状结构,囊大小不等,部分病灶内可见气液平面,但并不一定代表继发感染.病灶可导致纵隔向对侧移位.
【鉴别诊断】 应与先天性肺疾病如肺隔离症、肺囊性纤维化、透明肺相鉴别;含气肺囊肿应与肺大疱、肺结核、肺脓肿等鉴别.
【治疗】 常规药物治疗无效.先天性囊腺样畸形可发生恶性变,因此,无论有无症状均应行手术治疗,切除病变累及的1个或多个肺叶是治疗的惟一手段,术后水肿可消退.
(张尽晖)
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