几乎所有的系统性红斑狼疮患者的肾组织均有病理变化,但仅约75%有临床表现.早期多为无症状的尿异常,随着病情的进展出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压等,晚期发生尿毒症,是系统性红斑狼疮的主要死亡原因。
【病史采集】
(1)有无多系统病变:光过敏、皮疹尤其是红斑、紫癜、发热、疲乏、脱发、口腔溃疡、多发性关节痛、浆膜炎、心肺损害、肾脏病变、抽搐及精神症状。
(2)有无诱因:如阳光照射、感染、妊娠、分娩、某些药物、手术等。
(3)应用激素及其免疫抑制药情况。
【临床表现】
1.全身表现 疾病活动时常有发热。
2.皮肤和黏膜 鼻梁和双颧颊部蝶形分布的红斑是本病的特征表现,还可出现光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、黏膜溃疡等。
3.关节肌肉 常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。
4.神经系统损害 轻者可有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可有昏迷、癫
等。
5.血液系统 常有贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少。
6.肺部表现 常有胸膜炎。
7.心脏表现 常有心包炎、心包积液。
8.消化系统表现 恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘,其中以腹痛较常见。
9.肾脏损害 蛋白尿、血尿、各种管型尿。
10.其他 可有眼部及外分泌腺受累等表现。
【预警表现】 青年育龄女性出现皮疹尤其是红斑、光过敏、紫癜、发热、疲乏、脱发、口腔溃疡、多发性关节痛、浆膜炎、心肺损害、肾脏病变、抽搐及精神症状等,尤其是当多种症状同时存在,并常因阳光照射、感染、妊娠、分娩等诱发或加重时要高度怀疑本病可能。
【辅助检查】
(1)三大常规,24小时尿蛋白定量,肝肾功能,血沉,血清蛋白电泳,LE细胞,类风湿因子,血清补体C3、C4、CH50,抗核抗体,抗双链DNA抗体,抗Sm抗体,抗ENA抗体,抗磷脂抗体。
(2)心电图,胸部X线片,肝胆、双肾B超。
(3)皮肤狼疮带试验,肾穿刺活体组织检查(有条件的医院)。
【诊断要点】 采用美国风湿病学会(ARA)1982年修订的SLE分类诊断标准,即以下11项中符合4项或以上者,并包含第(7)项者,即可诊断为系统性红斑狼疮性肾炎(LN)。肾穿刺病理检查对诊断有重要的参考价值。
(1)蝶形红斑:颧颊部扁平或隆起的固定红斑。
(2)盘状红斑:片状隆起皮肤的红斑。
(3)光过敏。
(4)黏膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡。
(5)非侵蚀性关节炎:2个或2个以上关节肿痛、积液。
(6)浆膜炎:胸膜炎或心包炎。
(7)肾脏病变:蛋白尿、血尿、各种管型尿。
(8)神经系统异常:昏迷、抽搐或其他神经、精神症状。
(9)血液学异常:贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少。
(10)免疫学异常:LE细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或梅毒血清试验假阳性。
(11)抗核抗体阳性。
【鉴别诊断】 少部分狼疮性肾炎的肾脏表现出现在其他全身系统受累之前时,容易误诊为原发性肾小球肾炎.对这类患者须密切观察,及时肾活检是鉴别的最确切手段。
【治疗要点】
1.一般治疗 活动期患者应卧床休息,避免强阳光照射,有感染者应积极控制感染,禁用普鲁卡因胺、苯妥英钠、肼苯达嗪等药物。
2.药物治疗 强调分级治疗或个体化原则,最好能有肾活检病理学检查作指导。
(1)糖皮质激素:根据病情轻重选用不同剂量(个体化)的泼尼松,对病情严重或暴发型或合并狼疮脑时可考虑给予甲泼尼龙冲击治疗。
(2)细胞毒药物:常选用环磷酰胺(CTX),累计总量≤150mg/kg。
(3)环孢素:其治疗价值近年来已受到重视,但不宜作为首选药物。
3.其他
(1)中医中药治疗。
(2)血浆置换、免疫吸附、免疫球蛋白IgG静脉注射、全身淋巴放射治疗等,有条件时可选用。
(3)LN肾功能进行性恶化者,应视双肾大小、病程长短、肾功能恶化速度以及有无狼疮活动等情况给予激素、CTX等治疗.如已进入终末期肾衰者(如双肾已萎缩)即予以替代治疗(透析或肾移植)。
【康复指导】
(1)女性应尽量避免妊娠,如需生育,需在病情稳定2年后,在医师的指导下妊娠,并全程监测尿常规、肾功能、血压等的改变。如有异常必要时应及时终止妊娠。
(2)激素治疗初期避免食用辛辣刺激食品;激素减量期间可以适当食用温润食品。
(3)本病可存在慢性进行性发展,需要长期专科随访治疗。
(4)定期复查尿常规、肾功能等;定期监测血压。
(5)改变生活方式,形成良好的生活习惯,低盐低脂饮食,适度运动,避免高血压、糖尿病等。
(6)预防感染。
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