【病史采集】
(1)诱因、起病形式、症状的进展及波动情况。
(2)相关症状:脑神经损害症状、肢体功能障碍与部位、感觉障碍与部位、括约肌功能障碍、精神障碍。
(3)是否伴有周围神经损害和多种其他免疫性疾病。
【临床表现】
1.发病特点
(1)起病年龄多在20～40岁,10岁以下和50岁以上少见。
(2)以亚急性起病多见,急性和隐匿性起病仅见于少数病例。
(3)绝大多数患者在临床上表现为空间和时间多发性;空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性的指缓解-复发的过程。
2.症状与体征
(1)肢体瘫痪:最多见,开始为下肢无力、沉重感,变为痉挛性截瘫、四肢瘫、偏瘫,以不对称性痉挛性瘫痪最常见的表现。
(2)感觉异常:浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺样麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常,亦可有深感觉障碍.此外被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部,称为莱尔米特征(Lhermitte sign),是多发性硬化特征性的症状之一。
(3)眼部症状:表现为急性视神经炎或球后神经炎,多为急起单眼视力下降,有时同时双眼受累.眼底检查早期可见视盘水肿或正常,以后出现视神经萎缩,约30%的病例有眼肌麻痹及复视.核间性眼肌麻痹是多发性硬化的重要体征之一,表现为患者向一侧侧视时,同侧眼球不能内收,对侧眼球外展时伴粗大眼球震颤,双眼内聚正常.旋转性眼球震颤常高度提示本病。
(4)共济失调:30%～40%患者有不同程度的共济失调,部分晚期患者可见到Charcot三主征:眼球震颤、意向震颤、吟诗样语言。
(5)发作性症状:多见于复发缓解期,极少以首发症状出现.较常见强直痉挛、感觉异常、构音障碍、癫
和疼痛不适.每次持续数秒至数分钟不等。发作时一般无意识丧失和脑电图异常。
(6)精神症状:多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智能低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。亦可出现记忆力减退、认知力缺乏。
(7)其他症状:膀胱功能障碍表现为尿频、尿急、尿潴留、尿失禁,常与脊髓功能障碍合并出现.男性患者还可出现原发性或继发性性功能障碍.尚可伴有周围神经损害和多种其他免疫性疾病,如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。
总之,多发性硬化病灶散在多发,症状千变万化,症状和体征不能用神经系统单一病灶来解释,常为大脑、脑干、小脑、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱。
【预警表现】 反复发作的不对称性瘫痪。
【辅助检查】
1.脑脊液检查 为多发性硬化临床诊断提供重要证据,其他方法可能无法取代。
(1)单个核细胞数:正常或轻度增高,一般在15X106/L以内;不超过50X106/L,如超过此值则应考虑为其他疾病而不是多发性硬化。
(2)鞘内IgG合成。
(3)寡克隆IgG带。
(4)细胞学:可出现免疫活性细胞,急性期以小淋巴细胞为主,伴有激活淋巴细胞和浆细胞,是疾病活动的标志;缓解期主要为激活单核细胞和巨噬细胞;发作间期可完全正常。
2.电生理检查
(1)视觉诱发电位(VEP):主要表现为各波峰潜伏期延长,也可出现单纯P100延长、波幅降低、波形改变,甚至不出波等。
(2)脑干听觉诱发电位(BAEP):表现为Ⅲ～Ⅴ峰潜伏期延长,Ⅴ波波峰降低。
(3)体感诱发电位(SEP):表现为峰潜伏期延长、波形改变。
3.影像学检查 磁共振成像(MRI):MRI是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段.主要表现为白质内多发长T1、长T2异常信号,脑内病灶直径常<1.1cm,一般为0.3～1.1cm,散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑,少数在灰白质交界处.脑室旁病灶呈椭圆形或线条形,其长轴与头颅矢状位垂直,具有一定的诊断价值.脊髓多发性硬化病灶以颈胸段多见,形态多样,多为散在小点状、斑块状,圆形或椭圆形,少数为不规则片状,部分病灶可融合。
【诊断要点】
(1)急性或亚急性起病的神经系统症状和体征,病程中有缓解和复发。
(2)头颅和(或)脊髓MRI提示多发白质脱髓鞘病灶,增强后可有不同程度强化,并符合多发性硬化的影像学诊断标准;诱发电位可有异常;脑脊液电泳寡克隆区带(OB)或24小时IgG合成率异常。
(3)综合以上特点,并符合McDonald(2005)多发性硬化诊断标准(表7-2)。
表7-2 空间与时间多发性硬化的诊断标准
注:MRI、脑脊液、VEP至少应该有一项异常,如上述检查均无异常,诊断应谨慎,必须排除其他疾病.原发进展型多发性硬化诊断标准如下:1年疾病进展(回顾性或前瞻性决定)并且须具备2项以上下列证据:脑MRI阳性(9个T2病灶或4个以上T2WI病灶加VEP阳性);脊髓MRI阳性(2个T2WI病灶);阳性脑脊液(等电点聚焦证明由寡克隆IgG区带或IgG指数增高,或两者兼而有之)
【鉴别诊断】 急性播散性脑脊髓炎、脑白质营养不良、脊髓肿瘤。
【治疗要点】
(1)主要目的是抑制急性期炎症脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发的因素,尽可能减少复发的次数.晚期采取对症和支持疗法,减轻神经功能障碍造成的痛苦。
(2)皮质类固醇:是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物.不能防止复发,且对进展型多发性硬化疗效不佳甚至无效.用甲泼尼龙、地塞米松、泼尼松。
(3)免疫抑制药。
(4)β干扰素。
(5)血浆置换。
(6)免疫球蛋白。
(7)对症治疗。
【康复指导】
(1)让患者了解多发性硬化是一个易复发的慢性病。
(2)避免情绪激动,去除恐惧、愤怒、不安、忧虑等不利因素,保持心情舒畅。
(3)饮食清淡,多食含水分、纤维素的食物,多食蔬菜、水果,忌烟、酒及辛辣刺激性强的食物。
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