【病史采集】
1.肌无力 起病方式、部位、有无晨轻暮重,活动后加剧,休息后好转。
(1)眼外肌受累症状。
(2)全身肌肉(包括呼吸肌)受累症状。
2.重症肌无力危象 需询问有无诱因。
3.用药情况 抗胆碱酯酶药物,类固醇激素及其他治疗用药。
4.其他 有无甲状腺功能亢进、胸腺肥大、胸腺肿瘤及其他自身免疫性疾病病史。
【临床表现】
(1)各个年龄组均可发病,以女性为多.发病者常伴有胸腺瘤,合并其他免疫性疾病,如甲状腺功能亢进、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
(2)隐袭起病,缓慢进展,病程有波动,缓解与复发交替.主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转,晨轻暮重.全身骨骼肌均可受累.最易受侵肌肉为眼外肌,表现为上睑下垂、复视、斜视、眼球固定,瞳孔对光反射不受影响.面肌受累表现皱纹减少,表情困难,闭眼和示齿无力.咀嚼肌受累使连续咀嚼困难,进食经常中断.延髓肌受累导致饮水呛咳,吞咽困难,声音嘶哑或讲话鼻音.胸锁乳突肌和斜方肌受损时抬头困难、转颈、耸肩无力.四肢肌肉受累以近端为重,抬臂、梳头、上楼梯困难,腱反射不受影响,感觉正常.呼吸肌受累出现咳嗽无力、呼吸困难,称为重症肌无力危象.心肌偶可受累可引起突然死亡。
【临床分型】
1.成年型(Osserman分型)
Ⅰ型(眼肌型):单纯眼外肌受累,对肾上腺糖皮质激素反应佳,预后好。
ⅡA型(轻度全身型):四肢肌群轻度受累,常伴眼外肌受累,无明显延髓肌受累。
ⅡB型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌受累,并有明显延髓肌受累,咀嚼、吞咽及构音困难,但呼吸肌受累不明显。
Ⅲ型(急性重症型):起病急、进展快,常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌严重无力,有重症肌无力危象,死亡率高。
Ⅳ型(迟发重症型):多在两年内由Ⅰ型、ⅡA型、ⅡB型发展而来,症状同Ⅲ型,常合并胸腺瘤,预后较差。
Ⅴ型(肌萎缩型):少数患者肌无力伴肌萎缩。
2.儿童型
(1)新生儿型:表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少.经治疗多在1周至3个月内痊愈。
(2)先天性肌无力:出生后短期内出现婴儿肌无力,持续存在眼外肌麻痹.家族中有重症肌无力者。
3.少年型14～18岁前起病,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。
4.重症肌无力危象型 重症肌无力危象是指急骤发生呼吸肌严重无力,出现呼吸麻痹,不能维持正常换气,并可危及患者生命,是该病死亡常见原因。
(1)肌无力危象:系疾病发展所致,多有诱因,静注依酚氯铵2～10mg可见暂时好转,本型最常见。
(2)胆碱能危象:抗胆碱酯酶药物过量所致,可见药物不良反应,依酚氯铵无效,本型少见。
(3)反拗危象:由多种原因导致药物失效,依酚氯铵无效,本型最少见。
【预警表现】 一侧或双侧眼外肌麻痹。
【辅助检查】
(1)血尿常规、一般生化检查,乙酰胆碱受体抗体、类风湿因子、抗核抗体等免疫学检查,甲状腺功能测定。
(2)肌电图:重复电刺激可发现衰减现象,单纤维肌电图可出现颤抖增宽及传递阻滞现象。
(3)心电图:可出现心肌损害的表现。
(4)胸部X线片或CT扫描:可发现胸腺肿瘤或胸腺增大。
(5)肌肉活组织检查。
【诊断要点】
1.病史 病肌的易疲劳和症状的波动性为本病的特点.受累骨骼肌软弱和易于疲劳,并在活动后加剧,休息后好转.肌无力具有晨轻暮重.早期可见症状自发缓解和复发,晚期运动障碍比较严重,部分肌肉可发生萎缩。
2.诊断试验
(1)肌疲劳试验:病肌在较短时间内反复收缩后出现无力或瘫痪,休息后恢复者为阳性。
(2)抗胆碱酯酶药物试验:依酚氯铵10mg用注射用水稀释至1ml,先静脉推入2mg,观察20秒无出汗、唾液增加等不良反应后,则用30秒时间缓慢加给8mg,1分钟内症状暂时好转为阳性.甲基硫酸新斯的明0.5～1.5mg肌内注射,15～30分钟后症状好转为阳性。
【鉴别诊断】 Lambert-Eaton综合征、先天性肌无力综合征、各种肌病、多发性神经根炎和其他疾病所致延髓性麻痹及眼外肌麻痹。
【治疗要点】
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制药:溴化溴吡斯的明、溴化新斯的明。
(2)肾上腺皮质激素:甲泼尼龙、地塞米松、泼尼松。
(3)免疫抑制药:环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素A。
(4)中药。
(5)辅助药物:氯化钾、麻黄碱可加强胆碱酯酶抑制药的作用。
(6)禁用和慎用药物:奎宁、吗啡、氨基苷类抗生素、新霉素、多黏菌素、巴龙霉素等均严重加重神经肌肉接头传递障碍或抑制呼吸肌作用,应禁用.安定、苯巴比妥等镇静药慎用。
2.其他疗法
(1)血浆置换疗法。
(2)抑制细胞免疫疗法:①淋巴细胞置换法;②抗胸腺血清球蛋白和抗淋巴细胞血清;③胸腺素。
(3)大剂量丙种球蛋白静脉滴注。
(4)胸腺手术和放疗。
3.危象抢救、处理原则
(1)保持呼吸道通畅,不能维持正常呼吸时应尽早行气管切开和人工辅助呼吸。
(2)积极控制感染。
(3)肾上腺皮质激素运用。
(4)维持水电解质和酸碱平衡。
(5)加强护理。
(6)肌无力危象:可适当加用抗胆碱酯酶药物.①胆碱能危象,停用抗胆碱酯酶药物,适当加用阿托品;②反拗危象按共同处理原则。
【康复指导】
1.一般指导 预防感染,避免情绪激动,注意休息,避免剧烈体育活动。
2.避免使用下列药物
(1)呼吸抑制药:包括吗啡和镇静药,如异丙嗪、地西泮、吗啡、乙醚等应慎用。
(2)抑制乙酰胆碱产生和释放的药物应慎用,有肾功能不全者应禁用,这类药物包括氨基糖苷类抗生素,如链霉素、双氢链霉素、妥布毒素、卡那霉素、新霉素、庆大霉素、阿米卡星、土霉素、杆菌肽、黏菌素及硫酸黏菌素等。四环素族抗生素有使镁离子增加而抑制乙酰胆碱释放,也应慎用或禁用。
(3)β肾上腺能阻断药:如普萘洛尔、噻吗洛尔等,甚至点眼也会使重症肌无力加重。
(4)肌肉松弛药、膜稳定药以及去极化药物等神经-肌肉接头传导阻断药也应小心应用。
(5)甲状腺素可使病情暂时恶化应慎用。
(6)蟾酥及中成药如六神丸、喉症丸、喉通灵、珍珠粉等应慎用。
(7)青霉胺。
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