【临床表现】
1.提示有颅内肿瘤的病史和体征
(1)缓慢进行性加重、阵发性加剧之头痛、呕吐及视力下降。
(2)继发性癫,特别是局限性癫
表现者。
(3)有意识、精神、智能障碍和(或)神经系统局灶性体征(如感觉、运动障碍)以及肥胖、早熟、月经失调、性欲改变、乳溢、毛发脱落等内分泌障碍表现,并呈进行性加重者(不一定有颅高压表现)。
(4)身体其他部位发生恶性肿瘤,继之逐渐出现颅内压增高及神经系统症状和体征者。
(5)眼底检查有视盘水肿。
2.与肿瘤部位有关的病史和体征
(1)额叶肿瘤:①可有精神症状特别是性格改变,记忆力和理解力减退;②可有强握反射、摸索动作、嗅觉障碍和病侧注视不能,病灶对侧共济失调;③可出现运动性失语、失写症、病灶对侧轻瘫征、局限性或全身性癫发作;④可出现病灶侧视神经原发性萎缩,对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。
(2)颞叶肿瘤:①可有钩回发作或精神运动性发作,幻嗅、幻视;②可出现感觉性失语、命名性失语、阅读和书写障碍、近记忆障碍;③可有对侧同向偏盲或1/4象限性偏盲;可有对侧上肢轻瘫。
(3)顶叶肿瘤:①可有皮质性感觉障碍(包括体象、形体觉障碍及感觉忽略)、失语、失认、失用及Gerstmann综合征(手指不识、左右定向障碍、计算力障碍及书写不能);②可出现局限性感觉性癫发作;③可有对侧轻瘫征。
(4)枕叶肿瘤:①视幻觉,包括星光、火光和各种色带的视幻觉;②视野缺损、对侧同向偏盲;③视觉认识不能;④视物变形。
3.与肿瘤性质有关的病史和体征
(1)年龄:成人大脑半球肿瘤以胶质瘤最多见.矢状窦旁、大脑镰旁、嗅沟等处以脑膜瘤多见.小儿大脑半球肿瘤较少见;如有则多为鞍区的颅咽管瘤、三脑室及其后部的肿瘤,如松果体瘤多见。
(2)病程:恶性肿瘤病程较短,发展较快;良性肿瘤病程较长,发展较慢。
(3)脑膜瘤可因外伤、妊娠等因素,使症状加重或肿瘤增大。
【预警表现】 意识障碍、或意识障碍进一步加重、肢体瘫痪、呼吸异常,往往说明有肿瘤卒中存在。
【辅助检查】
(1)血、尿、大便常规,出、凝血时间,血小板,血型(必检)。
(2)血生化,肝、肾功能,电解质,心电图,胸部X线片。
(3)如疑为恶性肿瘤,则应做全身骨SPECT扫描,可疑原发肿瘤部位的检查,如盆腔B超,胃镜等。
(4)腰穿或脑室穿刺测量颅内压力及脑脊液蛋白含量(选择)。
(5)颅骨X线片显示指压痕增多,骨缝分离或出现异常钙化影,局限性骨增生、破坏或扩大(如蝶鞍、骨孔改变)。
(6)脑电图、诱发电位、脑SPECT显像(选择)。
(7)脑血管造影。
(8)CT、MRI(必检)或PET。
【诊断要点】
(1)临床症状和体征。
(2)CT或MRI可确诊。
(3)脑血管造影可了解肿瘤血供并与颅内动脉瘤鉴别。
(4)注意与非肿瘤引起的颅高压相鉴别。
【治疗要点】
(1)严密观察病情变化,及时记录神志、瞳孔、生命体征和颅内压的变化.注意脑危象的防治。
(2)脱水药的应用。
(3)止痛镇静或冬眠药的应用。
(4)抗癫药物的应用。
(5)手术治疗:一旦明确诊断,应尽早手术治疗.良性肿瘤要尽可能全切除肿瘤,包括切除病变脑膜和颅骨,减少后遗症.如因重要血管神经的关系,不能全切除者,术后应常规放疗(或伽马刀治疗)。低度恶性肿瘤,要尽可能肉眼显微全切除,若肿瘤位于非功能区,如额极、颞极或枕极,应做病灶周围脑叶切除,术后常规放疗.对位于大脑半球深部的高度恶性肿瘤,如星形细胞瘤3级以上者,可在立体定向或神经导航技术下,行肿瘤活检,不强调手术切除。
(6)微侵袭神经外科技术:根据病变部位及性质,选取显微外科技术、立体定向、神经导航技术、伽马刀、血管内超选择性插管化疗,以及神经内镜技术等微侵袭神经外科技术,以尽可能减少对正常组织的损伤,达到治疗的目的。
(7)普通放疗及化疗。
(8)恶性肿瘤(胶质瘤、转移瘤、松果体生殖细胞瘤等)应常规放疗.良性肿瘤,如未能1级切除的脑膜瘤或颅咽管瘤,术后亦应放疗.高度恶性肿瘤可辅以化疗。
(9)功能锻炼:有明显神经功能缺失者,应进行康复治疗。
【治疗结果】
1.脑膜瘤 目前较多学者采用Shinshu标准评价脑膜瘤手术结果.按修正的Shinshu分级,脑膜瘤手术结果可分五级。
1级:肿瘤完全显微切除,肿瘤附着处的脑膜及病变颅骨切除。
2级:肿瘤完全显微切除,病变脑膜电灼。
3A级:肿瘤完全显微切除,包括硬脑膜内、外层的肿瘤,但病变脑膜不切除,亦不电灼。
3B级:肿瘤完全显微切除,包括硬脑膜内层的肿瘤,病变脑膜不切除,亦不电灼。
4A级:有意识地次全切除肿瘤,以保护重要脑神经和血管,瘤蒂脑膜同时切除。
4B级:肿瘤部分切除,残余部分在10%以下。
5级:肿瘤部分切除,残余部分在10%以上,或只减压,作或不作活检。
2.胶质瘤 由于3级以上胶质瘤只作活检,治疗结果较少统计.3级以下的胶质瘤术后平均存活7年半,65%的患者存活5年以上,40%的患者存活10年以上。
3.其他恶性肿瘤 手术治疗结果评价尚无公认的方法。
【疗效标准】
(1)影像学标准:CT或MRI与术前比较肿瘤大小。
(2)存活率、存活期统计作为疗效标准。
(3)功能状态指标(Karnofsky计分标准),最初为评价胶质瘤术后标准,颅内其他肿瘤手术疗效评价亦可参照表12-2。
表12-2 Karnofsky计分标准
【康复指导】 放疗或化疗,定期复查,功能锻炼。
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