【临床表现】
1.延髓、上颈髓受压症状 出现偏瘫或四肢瘫、腱反射亢进、病理反射阳性、偏身或四肢感觉障碍、大小便功能障碍及呼吸困难等。如伴有脊髓空洞症时,可出现双上肢痛温觉消失,触觉和感觉正常,个别可见手的小肌肉萎缩。
2.脑神经、颈神经根受压症状 枕颈部疼痛、面部麻木、复视、耳鸣、听力障碍、声音嘶哑和吞咽困难等。
3.小脑症状 眼球震颤及共济失调等。
4.颅内压增高症状 轻重不一,只有少数患者表现为头痛、呕吐及视盘水肿等颅内压增高症状。
【预警表现】 剧烈咳嗽或便秘等可引起枕颈部疼痛,上肢麻木,言语不清,四肢乏力突然加重.甚至瘫痪或昏迷。
【辅助检查】
1.头颅X线片 有时可见寰枕部畸形,脑室造影可见脑室扩大及第四脑室下移,椎动脉造影小脑后下动脉向下呈弧形突出到枕骨大孔以下。
2.头颅CT或MRI检查 可明确颅内情况,明确诊断。
【诊断要点】 根据临床表现及辅助检查结果确诊.例如,头颅X线片见到环枕部畸形,脑室造影可见脑室扩大及第四脑室下移,椎动脉造影小脑后下动脉向下呈弧形突出到枕骨大孔以下.头颅CT和MRI可以清楚显示各种畸形.一般分为四型.Ⅰ型:较轻,不伴脊膜膨出;Ⅱ型:伴脊膜膨出;Ⅲ型:有后枕部和上颈段脑、脊膜膨出;Ⅳ型:存在严重脑萎缩。
【治疗要点】
1.手术目的 解除枕部的压迫,恢复脑脊液循环,改善神经功能。
2.病例选择 凡有临床症状者均应手术治疗。
3.手术方法 行枕下减压术,切除枕骨大孔后缘和寰椎后弓,必要时第2、3椎板也需切开,使疝入椎管内的小脑扁桃体完全解除压迫,并切开硬脑脊膜减压并行筋膜修补减压缝合,分离粘连的蛛网膜,探查第四脑室正中孔,如粘连闭塞应小心分离扩张.伴有上颈段脊髓空洞症时应同时手术处理.也可切除下疝的小脑扁桃体.要求止血彻底、缝合严密、硬膜下不放引流,最好在显微镜下操作。
【注意事项】
(1)对于手术风险较大者(高龄、妊娠期、合并较严重内科疾病)需向患者或家属详细交代病情。
(2)对于严密观察非手术治疗患者,如出现因脑积水导致的严重颅内压增高征象,必要时予急诊手术。
【康复指导】 限制颈部活动,适当加强功能锻炼。
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