新生儿肺透明膜病（hyaline membrane disease，HMD）又称新生儿呼吸窘迫综合征（neonatal respiratory distress syndrome，NRDS），系指出生后不久即出现进行性呼吸困难、青紫、呼气性呻吟、吸气性三凹征和呼吸衰竭。主要见于早产儿，因肺表面活性物质不足导致进行性肺不张。其病理特征为肺泡壁至终末细支气管壁上附有嗜伊红透明膜。
一、病因
本病是因为缺乏由Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质（PS）所造成，表面活性物质的80%以上由磷脂（PL）组成，在胎龄20～24周时出现，35周后迅速增加，故本病多见于早产儿，胎龄越小，发病率越高。表面活性物质（PS）缺乏的原因如下。
1．早产：小于35周的早产儿Ⅱ型细胞发育未成熟，PS生成不足。
2．缺氧、酸中毒、低温：均能抑制早产儿生后PS的合成。
3．糖尿病孕妇的胎儿：其胎儿胰岛细胞增生，而胰岛素具有拮抗肾上腺皮质激素的作用，延迟胎肺成熟。
4．剖宫产：因其缺乏正常子宫收缩所刺激的肾上腺皮质激素增加、促进肺成熟，PS相对较少。
5．通气失常：可影响PS的合成。
6．肺部感染：Ⅱ型细胞遭破坏，PS产量减少。
二、临床表现
患儿几乎都是早产儿，足月儿仅约5%。产母病史常示贫血、产前子宫出血、剖宫产、臀位产和多胎儿或妊娠高血压综合征、糖尿病和分娩异常。
出生时心跳、呼吸亦可完全正常。一般出生后立即开始或在6小时内逐渐出现呼吸困难、青紫，伴呼气性呻吟、吸气性三凹征，并进行性加重。胸腹呼吸动作不协调，呼吸由快转慢、不规则或呼吸暂停，青紫明显。经急救后呼吸可好转，但过后又复发，常呈原发性发作，程度渐次加重、持续时间延长、发作间隔缩短。体温不稳定，往往不升。死亡多发生在出生后48小时内。部分病例经治疗病情渐渐缓解，病程如能超过72小时，肺成熟度增加，则多数患儿能逐渐康复。
三、诊断
（一）实验室检查
1．泡沫试验。将患儿胃液（代表羊水）1mL加95%酒精1mL，振荡15s，静置15分钟后，如果沿管壁有多层泡沫表明PS多，可除外RDS；如果无泡沫表明PS少，可考虑为RDS；如果介于两者之间，则可能是RDS。其机理为PS利于泡沫形成和稳定，而酒精则起抑制作用。
2．卵磷脂／鞘磷脂值。羊水或患儿气管吸引物中L／S≥2提示“肺成熟”，1．5～2可疑，＜1．5肺未成熟，PS中其他磷脂成分的测定也有助于诊断。
（二）X线检查
胸片表现较特异，对RDS诊断非常重要。
1．毛玻璃样改变。两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影。见于RDS初期或轻型病例。
2．支气管充气征。在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充气之支气管（黑色）清晰显示，RDS中、晚期或较重病例多见。
3．白肺。整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失，见于严重RDS动态拍摄X线胸片有助于诊断及治疗效果的评估。
四、治疗
（一）一般治疗
1．保温。放置在自控式暖箱内或辐射式抢救台上，保持皮肤温度在36．5℃。
2．监测。体温、呼吸、心率、血压和血气。
3．保证液体和营养供给。第1天5%或10%葡萄糖液65～75mL／（kg·d）以后逐渐增加到120～150mL／（kg·d）并补充电解质，病情好转后改为经口喂养，热能不足辅以部分静脉营养。
4．纠正酸中毒。
5．关闭动脉导管。应严格限制入液量，并给予利尿剂，如仍不关闭者，可静脉注射消炎痛，剂量为每次0．2mg／kg，首次用药后12小时、36小时各用1次、共3次。其机理为前列腺素E是胎儿及生后初期维持动脉导管开放的重要物质，而前列腺素合成酶抑制剂（消炎痛）可减少前列腺素E的合成，有助于导管关闭。用药后无效时可考虑手术结扎。
6．抗生素。根据肺内继发感染的病原菌（细菌培养和药敏）应用相应抗生素治疗。
（二）氧疗和辅助通气
1．吸氧。根据发绀程度选用鼻导管、面罩或头罩吸氧，因早产儿易发生氧中毒，故以维持PaO250～70mmHg（6．7～9．3kPa）和TcSO285%～92%为宜。
2．持续呼吸道正压及常频机械通气。
3．其他。近年大样本、多中心的研究表明当CMV治疗难以奏效时，改用高频振荡或高频喷射呼吸机，可减少常频呼吸机的负作用，以取得较好的疗效。ECMO对呼吸机治疗无效的病例有一定疗效。
（三）PS替代疗法
可明显降低RDS病死率及气胸发生率，同时可改善肺顺应性和通换气功能，降低呼吸机参数，PS目前已常规用于预防或治疗RDS。
1．PS。包括天然、半合成及人工合成三种。
2．使用方法。一旦确诊应尽早使用（生后24h内）经气管插管分别取仰卧位、右侧卧位、左侧卧位和再仰卧位各1／4量缓慢注入气道内，每次注入后应用复苏囊加压通气1～2分钟，PS制剂不同，其剂量及间隔给药时间各异，视病情予以2～4次。
五、护理
清除分泌物，头侧位以利分泌物流出，经常清除口咽、鼻咽部和气管内的分泌物，如分泌物较黏稠，可先行雾化吸入，待痰液稀释后再吸痰。
（一）氧气疗法
1．一旦出现呼气性呻吟，应及早采取持续鼻塞气道正压呼吸，CPAP可增加肺功能残气量，防止肺泡萎缩和肺不张，改善通气血流比例失调，使血氧分压上升，及早应用可减少呼吸机的使用。
2．气管插管用氧：如用纯氧CPAP后，病情仍无好转者。应及时进行气管插管呼吸机治疗，采用间歇正压通气加呼气末正压通气。
3．协助医生将肺表面活性物质从气管内滴入。滴入前彻底吸净气道分泌物，将患儿头稍后仰，使气道伸直，将药液从气管中滴入时变动体位（仰卧、俯卧、左侧卧位、右侧卧位），使药物均匀进入各肺叶，同时用复苏囊加压吸氧，有利药液更好地弥散。用药后4～6h内禁止气道内吸引。
（二）严密观察病情
有条件用监护仪监测生命体征，及时进行评估，认真做好护理记录，与医生密切联系。遵医嘱做好各种医疗操作。保暖，可置婴儿于适中温度的保暖箱内或辐射式红外线保暖床上，保持皮肤温度在36℃～36．5℃，使体内耗氧量在最低水平。
（三）纠正酸中毒
可用5%碳酸氢钠每次3～5mL／kg，以5%～10%葡萄糖液稀释成等张液，于30 min内经静脉输入。
（四）保证营养供给
注意液体进入量和营养，吸吮和吞咽困难者用鼻饲法或补充静脉高营养液。病情好转后改由消化道喂养。
（五）做好隔离和预防工作
保持室内空气新鲜，做好消毒隔离，注意无菌操作，预防感染。
（于春华 石崛 马燕 马炳梅）
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