胰岛细胞瘤(insulinoma)多为无功能性的,因胰岛B细胞瘤或增生造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症的情况并不多见,其病理改变以良性腺瘤最为常见,其次为增生,癌和胰岛母细胞瘤少见。胰岛素瘤可为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型的一部分。胰岛素瘤90%为单个,90%的胰岛素瘤为良性,90%的胰岛素瘤直径在0.5~5cm,其体积大小与病情不一定平行。瘤体平均分布于胰头、胰体、胰尾,其中有3%位于胰腺的舌部,应予以注意。偶有散在分布的胰岛微腺瘤,可给定位诊断造成困难。位于胰腺外的异位胰岛素瘤发生率不到胰岛素瘤总数的1%,报道中多见于胃、肛门、十二指肠、胆总管、肠系膜和大网膜等部位。胰岛素瘤的胰岛素分泌不受低血糖抑制。
【临床特点】
1.中年男性多见 年龄范围为13-57岁,男、女比例约为6∶1,但也有报道认为性别差异不明显,甚至女性患者多于男性。由于常须多食以预防低血糖症的发生,故患者多有肥胖。本病可有家族史。
2.病程可长可短 多呈进行性加重,能自行缓解者多非本病。
3.Whipple三联症 临床上多有Whipple三联症:即空腹发病,发病时血糖<2.22mmol/L(40mg/dl),静脉注射葡萄糖立即见效,但不一定均相符,故对不完全具备此三联症,如从不空腹发病者,也不能排除胰岛素瘤。
4.空腹低血糖 常低于2.78mmol/L(50mg/dl),空腹血胰岛素水平多高于10μU/ml,血胰岛素/血糖比值多≥0.3,胰岛素释放指数常高于150,胰岛素原在总胰岛素样免疫活性中的比例常>25%,甚至可>50%。
5.饥饿试验及激发试验多为阳性 抑制试验中外源性胰岛素多不能抑制内源性胰岛素的分泌。有报道说,67%的胰岛素瘤患者的低血糖症发生在禁食后12~18h,禁食36h加上运动时则几乎全部患者发生低血糖症。各种药物激发试验均可有假阳性或假阴性结果,应结合临床加以考虑。
6.定位检查 方法包括胰腺B超、CT和MRI,选择性腹腔动脉血管造影以及经皮肝穿插管做胰腺分段取血测定胰岛素及C肽等。国外有人报道各项定位检查的成功率为:CT为43%,B超为60%,血管造影为66%,而胰腺分段取血为81%。
7.多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型(MEA-Ⅰ)的表现之一 本病可为多发性内分泌腺瘤病Ⅰ型的表现之一。MEA-Ⅰ除了胰岛素瘤外,尚可伴有垂体肿瘤、甲状旁腺肿瘤或增生。
【治疗】胰岛素瘤的临床处理方法包括以下几种。
1.急性低血糖症 急性低血糖症的处理见第1章第十节。
2.手术切除 本病的根治方法。对肿瘤定位困难者可行开腹探查。探查中仍未发现肿瘤者则可从胰尾起盲目切除45%~67%的胰腺,以求病情的缓解,但有人认为此法的成功率仅为25%左右。
3.内科治疗 用于手术前准备、有手术禁忌证及术后疗效不佳者,方法包括嘱患者少量多餐(如每2~3小时进餐一次)和夜间加餐以减少低血糖症的发作。
(李明龙 陈 颖)
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