骨饥饿综合征

骨饥饿综合征（hungry　bone　syndrome）是指骨钙丢失十分严重的患者在手术等治疗之后，骨头过度再矿化，血钙迅速向早已对钙处于严重缺乏（饥饿）状态的骨组织转入，以致血钙和血磷下降，从而引起足唇和面部发麻、手足搐搦等症状。

【发病机制】典型病例见于骨型的原发性甲状旁腺功能亢进症的甲状旁腺摘除术后，或甲状腺功能亢进症的甲状腺次全切除术后。手术成功者，血磷常迅速恢复正常，血钙和血PTH则多在术后1周内降至正常。若原发病伴有明显骨病者，由于术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨组织，故术后数日内可发生低钙血症的表现。血钙迅速下降可引发手足搐搦，甚至意外。

【临床表现】

1．低钙血症出现的时间　低钙血症的症状可开始于术后24h内，一般血钙最低值出现在手术2～3d后，持续1～2d甚至3～4个月。大部分患者在1～2个月血钙可恢复至2．0mmol／L（8．0mg／dl）以上。低血钙临床表现与血钙下降的程度、速度、时间长短等因素有关，如果短时间内血钙迅速下降或伴碱中毒时，可出现威胁生命的严重后果。一般术前ALP很高，又有纤维性囊性骨炎者则术后会发生严重的低钙血症，常降至1．75mmol／L（7．0mg／dl），甚至1．0mmol／L（4．0mg／dl）。

2．低钙血症的特点　低钙血症常伴发神经肌肉的兴奋性增高，并出现较特异的临床表现。术后轻、中度的低血钙时，患者可感到唇、鼻、四肢麻木或刺痛，肌束颤动，面神经叩击征（Chvostek sign）和束臂征（Trousseau　sign）阳性。当术后血钙下降严重时，可出现自发性手足搐搦、腹痛、支气管哮喘，甚至喉痉挛、癫大发作等。有些患者可并发心力衰竭，心电图表现为Q－T间期延长、T波平坦或倒置。

3．血磷的变化　血磷浓度于术后近期进一步降低，尿磷排量甚少。轻度低磷血症可无明显症状，重度低血磷可使脑细胞内钙、磷浓度改变或因无机磷缺乏，体内高能磷酸化合物减少而影响神经传导功能。另外，血磷降低使红细胞内2，3二磷酸甘油酸（2，3－DPG）减少，影响氧与血红蛋白解离而导致脑缺氧，从而引起一系列中枢神经系统症状，常表现为眩晕、肌无力或横纹肌溶解（如累及心肌和呼吸肌，可致心律失常、心力衰竭和呼吸衰竭）、昏睡、麻木、抽搐、昏迷，甚至死亡。严重低磷血症可致红细胞、血小板和白细胞功能缺陷，引起溶血、出血与感染。

【治疗】

1．治疗原则　本征治疗的关键是升高血钙，制止手足搐搦，需给以活性维生素D制剂，剂量比普通的甲状旁腺功能减退者要大。对无症状或症状甚轻的低血磷患者，一般无需补磷，只要治疗原发疾病和增加饮食中磷的摄入量即可。为了补偿骨丢失，尚须补充必要的无机盐类钙制剂等，饮食中也应多食乳制品等。

2．低钙血症的处理　一般于低钙血症症状出现时，立即口服乳酸钙或葡萄糖酸钙（相当于元素钙l～3g）。口服10%氯化钙溶液（每数小时服10ml）亦可逐渐恢复。手足抽搐明显者可以缓慢静脉注射10%葡萄糖酸钙10～20ml，难治顽固性低钙血症可以静脉滴注葡萄糖酸钙［溶于5%葡萄糖液或10%葡萄糖液内，钙可按0．5～3mg／（kg·h）给予］。

3．镁、维生素D和双磷酸盐的应用　如有持续性低钙血症，应想到同时存在低镁血症（血清镁＜0．5mmol／L）的可能。镁40～60mmol静脉滴注8～12h或20%硫酸镁分次深部肌内注射。如低钙血症由于低镁血症所致，当补充镁后，通常在24～48h血钙恢复正常。补充钙量是否足够，由视神经肌肉应激性和血钙值两方面而定。同时补充维生素D2或维生素D3，开始剂量3万～5万U／d，以后酌情减少用量。手术后完全恢复骨的正常矿化可能要1～2年，应持续补充钙剂及适量维生素D直至X线摄片骨密度正常后，才可停药。有个案研究显示在手术前给予双磷酸盐类可预防骨饥饿综合征的发生。详细机制尚未清楚，可能双磷酸盐除了暂时性抑制骨质再矿化外，也可以抑制蚀骨细胞的作用。

（王　萍）