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毛囊周围角化症治疗有效方法

时间:2023-03-14 理论教育 版权反馈
【摘要】:毛发红糠疹亦名尖锐红苔藓,是指一组以局限性毛囊角化、掌跖角皮病和红皮病为特征的慢性皮肤病。散在毛囊角化性丘疹可融合成大小不等、基底发红、边界清楚的鳞屑性斑块;类似银屑病和红皮病损害,躯干、四肢的斑块类似银屑病。在片状损害外围可见散在毛囊性丘疹。大多数研究报道阿维A酯对毛发红糠疹病程预后有帮助。

毛发红糠疹(pityriasis pilaris)亦名尖锐红苔藓,是指一组以局限性毛囊角化、掌跖角皮病和红皮病为特征的慢性皮肤病。

一、病因

可能与遗传、维生素A缺乏、内分泌功能障碍、神经功能失调有关。

二、临床提要

1.基本损害 毛囊角化性丘疹:淡红褐色、棕色或正常皮色。丘疹干燥、坚硬、顶端尖锐,扪之有木锉感,中心有小角质栓,除去角栓,可见特征性小凹陷,有27%~50%患者第1、2指节背侧常见有上述特征性丘疹,具有诊断意义。散在毛囊角化性丘疹可融合成大小不等、基底发红、边界清楚的鳞屑性斑块;类似银屑病和红皮病损害,躯干、四肢的斑块类似银屑病。重者可波及全身,形成红皮病,在受累区常可有正常皮岛;掌跖角化:75%~97%的患者可伴有掌跖角化。指(趾)甲增厚不平。

2.发病特征 皮疹多从头皮、面部开始,类似干性脂溢性皮炎损害,逐渐向躯干、四肢扩延。自觉症状轻微,有时微痒、灼热,一般不伴内脏损害。

3.临床分型 PRP可分为家族型和获得型,也可按发病年龄分为儿童型和成年型。本病分成6型:

成年型:典型(Ⅰ型)、非典型(Ⅱ型)。

幼年型:典型(Ⅲ型)、局限型(Ⅳ型)、非典型(Ⅴ型)和HIV相关型(Ⅵ型)。

三、诊断

1.皮损为毛囊性角化丘疹,呈圆锥形,淡红至暗红色,质硬,中有毛发,触之似棘刺,可密集融合成片,基底发红,疹间有正常皮肤形成岛屿状。在片状损害外围可见散在毛囊性丘疹。

2.皮损好发于手指和肘、膝伸侧,其次为躯干和四肢伸侧,严重者皮损可波及全身,形成红皮病。

3.掌、跖部大片呈黄色的角质增厚,可有皲裂。指(趾)甲经常受累,外观浑浊、增厚、表面不平。指节背面可见特征性的毛囊性丘疹。

4.组织病理:毛囊部位角化过度,点状角化不全,棘层肥厚,基底层液化变性,真皮上部毛囊周围轻度慢性炎症细胞浸润。

5.病程慢性。

四、鉴别诊断

1.脂溢性皮炎:红斑表面有油腻性鳞屑,好发于头皮、耳、胸、背部等。

2.银屑病:皮损为边缘清楚的红色斑块,表面有银白色鳞屑,刮之有点状出血。

3.扁平苔藓:皮损为稍高起皮肤表面的扁平紫红丘疹,有鳞屑。

4.离心性环状红斑:环状红斑,中央消退,周围扩张性边缘隆起如堤状,消退后留有色素沉着。

5.尚需与掌跖角化病、维生素A缺乏症、砷角化、进行性对称性红斑角化症鉴别。

6.毛周角化病:毛囊角化性丘疹多见于四肢伸侧,尤以上臂伸侧、股外侧为多,无鳞屑性斑块。

五、治疗

1.全身治疗

(1)维生素:维生素A15万U~20万U/d,分3次口服,胃肠道吸收障碍者可肌内注射10万~30万U/d,用药2个月无效者停用,有效者可继续用4~6个月。大剂量长期应用时,要注意其毒不良反应。维生素E300~600mg/d,分3次口服;复合维生素B或烟酸亦可应用。

(2)维A酸类:疗效不一,部分病例有极好的疗效。异维A酸,每日0.5~1mg/kg,分次口服,以后逐渐增加,有效剂量为每日1.5~2.0ng/kg;阿维A酯,商品名银屑灵,每日0.25~0.5mg/kg,增加到每日1mg/kg,最大剂量不得超过75mg/d,需连服数月;依曲替酸,常用量为50~75mg/d。Cohen报道,用阿维A酯治疗毛发红糠疹,大部分患者都有效,使用阿维A酯剂量一般为0.75~1.0mg/(kg·d),视病情逐渐减量,一般疗程为4个月。大多数研究报道阿维A酯对毛发红糠疹病程预后有帮助。

(3)糖皮质激素:效果不大,但对发展为红皮病者可应用,与维生素A合用能增强疗效。

(4)免疫抑制药:硫唑嘌呤、甲氨蝶呤(MTX)或环孢素可用于重症患者。MTX2.5mg,每12h服1次,每周连服3次;硫唑嘌呤,每日50~100mg,分2次口服;环孢素,每日3~5mg/kg。雷公藤总苷,每日1~1.5mg/kg,分2~3次口服;雷公藤煎剂,30~50g/d。

(5)其他:甲状腺素片30mg,每日1或2次。胎盘组织液2ml,肌内注射,每日1次。盐酸普鲁卡因静脉封闭。

2.物理治疗 可用光化学疗法,糠浴、淀粉浴或矿泉浴等。

3.局部治疗 宜用温和的制剂,旨在恢复紊乱的皮肤屏障。可选用3%~5%水杨酸软膏、10%~20%尿素软膏、30%鱼肝油软膏、0.1%维A酸软膏、卡泊三醇软膏、糖皮质激素软膏或霜剂,长期大面积用药应注意吸收中毒。

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