【摘要】：嗜酸性粒细胞增多综合征是一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、伴组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病。外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过1 500×106／L达6个月以上；骨髓嗜酸性粒细胞增多；除外嗜酸性粒细胞增多的其他疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等；有皮肤等组织和脏器受累证据。病理组织中嗜酸性粒细胞浸润不如本病显著。
嗜酸性粒细胞增多综合征（hypereosinophilic syndrome）是一组病因不明、血及骨髓嗜酸性粒细胞持续增多、伴组织中嗜酸性粒细胞浸润为特征的一类疾病。可能为一种超敏和自身免疫反应。
一、临床表现
中年男性多见，有皮疹占27%～53%，慢性病程。皮疹一般分两类：①表现为荨麻疹、血管性水肿。②红斑、丘疹、结节，包括水肿性红斑、弥漫性浸润性红斑、多形红斑、麻疹样红斑、红皮病等、自觉瘙痒或剧痒。全身症状可有发热、疲倦、体重下降、水肿、关节肿痛、肌肉疼痛、肌无力等。累及其他脏器时可有心悸、呼吸困难、哮喘、昏迷、腹泻、肝脾大、淋巴结肿大。
实验室检查：可有贫血，外周血嗜酸性粒细胞增多（30%～70%），直接计数超过1 500×106／L超过6个月，骨髓象嗜酸性粒细胞增多，血清IgE升高。
二、组织病理
真皮血管周围有显著的嗜酸性粒细胞和单核细胞浸润。
三、诊断
外周血持续性嗜酸性粒细胞增多，绝对计数超过1 500×106／L达6个月以上；骨髓嗜酸性粒细胞增多；除外嗜酸性粒细胞增多的其他疾病，如寄生虫病、过敏性疾病等；有皮肤等组织和脏器受累证据。
四、鉴别诊断
1．过敏性疾病（荨麻疹、湿疹等） 外周血嗜酸性粒细胞也会有所升高，但不如本病幅度大，持续时间长。且全身症状一般轻微或缺如。病理组织中嗜酸性粒细胞浸润不如本病显著。
2．寄生虫病 外周血嗜酸性粒细胞也会有所升高，但不如本病幅度大，持续时间长，不出现皮疹，全身症状轻。肠道寄生虫病者在粪便中可查到虫卵。
五、治疗
糖皮质激素和免疫抑制药（如CTX）可见效或有暂时疗效。氯喹和雷公藤等亦可应用。
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