【摘要】：疱疹样天疱疮病因不清。可能是落叶型天疱疮的一种变型。个别患者可见较大水疱。根据临床表现类似疱疹样皮炎和天疱疮，病理变化为表皮海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润，部分病例表皮有棘刺松解，直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG沉积，即可诊断。3．其他需要鉴别的疾病包括湿疹、类天疱疮、妊娠疱疹、急性或亚急性湿疹、线状IgA皮病、重症多形红斑、药疹等。
疱疹样天疱疮（pemphigus herpetiformis）病因不清。可能是落叶型天疱疮的一种变型。
一、病因
本病因存在棘层细胞松解，直接免疫荧光检查发现亦与天疱疮相同，故本质上属于天疱疮。
二、临床表现
多发生在中老年人。女多于男。皮损常见于胸、腹、臀部及四肢近端，对称分布。严重时可发展到全身。很少累及黏膜。为环形红斑，边缘水肿，有密集成群的小疱疹或小水疱，排列成环状、半环状，疱壁紧张，尼氏征阴性。个别患者可见较大水疱。皮损瘙痒明显，由于搔抓继发损害明显，如表皮剥脱、结痂、渗出等。
三、组织病理
表皮棘层中水疱形成、细胞间水肿和海绵形成，水疱内嗜酸性性细胞浸润，可形成嗜酸性性细胞小脓肿。
直接免疫荧光检查：表皮细胞间IgG沉积或C3沉积。部分患者血清中存在低滴度抗棘细胞间自身抗体。
四、诊断及鉴别诊断
根据临床表现类似疱疹样皮炎和天疱疮，病理变化为表皮海绵形成，嗜酸性粒细胞浸润，部分病例表皮有棘刺松解，直接免疫荧光检查表皮细胞间有IgG沉积，即可诊断。但需与下列疾病相鉴别。
1．主要需要和疱疹样皮炎鉴别，依据病理组织学变化。
2．天疱疮：临床表现具有特殊之处，此外病理和免疫荧光检查有助于鉴别。
3．其他需要鉴别的疾病包括湿疹、类天疱疮、妊娠疱疹、急性或亚急性湿疹、线状IgA皮病、重症多形红斑、药疹等。
五、治疗
1．氨苯砜（DDS） 100～150mg／d，分2～3次口服。
2．皮质类固醇激素 对DDS不敏感者，以及病情比较严重者可用小剂量激素治疗，每日20～40mg。病情不满意者可酌情加量。
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