大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮（bullous　pemphigus）是一种慢性泛发全身表皮下大疱性皮肤病。一般认为属自身免疫性疾病，病理为表皮下大疱，预后良好。

一、病因及发病机制

病因未明，一般认为是一种自身免疫性疾病。早期损害和水疱周围正常皮肤的BMZ有IgG和C3线状沉积，少数为IgA和IgM。约70%病人血清中有抗BMZ抗体，主要为IgG。其滴度与疾病的活动性无平行关系。自身抗体与抗原组合后，激活补体，吸引嗜酸性和嗜中性粒细胞至BMZ，继而释放各种蛋白溶解酶和一些反应性氧中间产物，最后导致BMZ的损伤和形成表皮下大疱。

二、临床表现

1．好发于老年人和小孩。多见于胸腹、腋下、四肢屈侧。

2．皮损特点：在红斑或外观正常皮肤上发生樱桃至核桃大小水疱，疱壁厚而紧张，不易破。但破后糜烂面很少扩展，而且容易愈合，愈合后留有色素沉着。尼氏征阴性。

3．部分病例可自行缓解，但年老体弱而有继发感染者亦可导致死亡。

三、组织病理

表皮下张力水疱，疱顶为完整的表皮，疱内有酸性和中性粒细胞，无棘层松解现象。

四、诊断及鉴别诊断

老年人在红斑或正常皮肤上发生厚壁紧张水疱，尼氏征阴性，不易破或糜烂面易愈合；黏膜损害少；病理组织为表皮下水疱，基底膜带IgG呈线状沉积，则可诊断。应与寻常型天疱疮、疱疹样皮炎和大疱性多形红斑鉴别。

1．寻常型天疱疮　在正常皮肤或红斑基础上发生松弛薄壁水疱，尼氏征阴性，黏膜损害常见而较重，病理示表皮内水疱。

2．疱疹样皮炎　参见“天疱疮”。

3．大疱性多形红斑　参见“天疱疮”。

五、治疗

1．皮质类固醇激素　为首选药物，醋酸泼尼松龙40～60mg／d，待病情稳定，逐渐减量。

2．免疫抑制药　常用环磷酰胺单独或与皮质类固醇激素合用。

3．局部治疗　以清洁干燥、止痛及预防感染为原则。

4．其他　少数患者用氨苯砜、磺胺吡啶、环孢素治疗有效。