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角层下脓疱病

时间:2023-03-14 理论教育 版权反馈
【摘要】:脓疱、水疱位于表皮角质层下,疱底由颗粒层和棘层的最上层所构成,疱内有较多中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞,或见少数棘刺松解细胞,疱下表皮有海绵形成。真皮上部血管周围有轻度炎性细胞浸润,主要是中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。2.IgA天疱疮 可表现为角层下脓疱病样型,但是此病患者皮损中可检出棘细胞间抗体着色以及血液循环中存在抗棘细胞间抗体。

角层下脓疱病(subcorneal pustular dermatosis)是一种慢性复发性浅表性脓疱病,病因尚不明确,可能因素有感染、精神创伤、代谢紊乱、内分泌异常等。

一、临床表现

多见于中年妇女。皮损为针头大小或绿豆大小的脓疱,周围有红晕,向外周环状扩大。数日后水疱吸收干燥,形成浅表结痂与鳞屑,消退后遗留色素沉着。反复成批发生。好发于腹股沟、腋下、躯干与四肢屈侧面处。一般无全身症状或体征,皮损部位有瘙痒或灼热感。病程长,反复迁延反复发作,但是对全身健康无严重影响。血液、脓疱液细菌检查无菌。

二、组织病理

脓疱、水疱位于表皮角质层下,疱底由颗粒层和棘层的最上层所构成,疱内有较多中性粒细胞,偶见嗜酸性粒细胞,或见少数棘刺松解细胞,疱下表皮有海绵形成。真皮上部血管周围有轻度炎性细胞浸润,主要是中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查未发现皮损内有抗体存在。

三、鉴别诊断

1.脓疱型银屑病 脓疱广泛,全身症状严重,可有银屑病皮损。

2.IgA天疱疮 可表现为角层下脓疱病样型,但是此病患者皮损中可检出棘细胞间抗体着色以及血液循环中存在抗棘细胞间抗体。

3.疱疹样皮炎 皮损瘙痒严重,表现为红斑上丘疹、丘疱疹和水疱。直接免疫荧光可检出抗基底膜带抗体。

四、治疗

1.氨苯砜(DDS) 100~150mg/d,分2~3次口服。

2.磺胺类药物 长效磺胺或磺胺吡啶口服。

3.皮质类固醇激素 仅限于对上述治疗无效且病情复发频繁者,每日口服30~60mg,病情控制后减量。也可以外用雷公藤总苷。

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