红斑肢痛症(acrocyanosis)是一种少见的动脉性疾病,肢端阵发性皮肤潮红、皮温增高和灼痛为其临床特征。
一、病因及发病机制
本病分为3型,各有其特殊的病因与发病机制。
1.Ⅰ型 伴血小板增多症,亦见于红细胞增多症和骨髓纤维化患者。可为单侧肢体发病或仅累及单个指(趾),冷却一般不能缓解症状,常发展为缺血性坏死。指(趾)小动脉和肢端动脉纤维肌性内膜增生及闭塞性血栓形成是其发病机制。
2.Ⅱ型 亦称原发性或特发性,常为先天性,多有家族史。病变局限在小腿,不发生缺血。疼痛的发生与肢体温度直接相关,即临界点(正常值为32~36℃)附近,每个患者的临界点是恒定的;用袖带闭塞血液供应并加热肢体可诱发或维持疼痛,故其并非血管扩张的直接后果。不管温度高低,肢体下垂加重疼痛,闭塞静脉回流可诱发疼痛。推测患者对肢体皮温过度敏感,引起化学性疼痛介质和血管活性物质释放,特别是5-羟色胺。
3.Ⅲ型 亦称继发性,继发于炎症性或退行性周围血管病。由于周围血管病常有静脉血流量增加和微血管床血管扩张,故其一般不能满足代谢或组织修复需求的进一步增加,如反身性充血或创伤、缺血性坏死后修复。
二、临床表现
Ⅰ型与Ⅲ型好发于中、老年人,儿童罕见;常累及手足,有时仅见于单个肢体的一个部位。Ⅱ型常见于年轻人,多为双侧受累,无性别差异。各型的共同特征是运动、加热(如温床)促发病变,表现为患处皮肤潮红、皮温升高,伴有剧烈灼痛,冷却患处、抬高患肢和口服阿司匹林可使发作减轻或缓解。病变呈阵发性,每次持续数分钟至数小时。3型均可发生溃疡和局部营养障碍,但以Ⅲ型多见。Ⅱ型常有持续发作,但不引起死亡,Ⅰ、Ⅲ型的预后取决于伴发的疾病。
三、诊断
根据临床表现即可诊断,需与创伤后交感神经性营养不良鉴别;必要时可行激发试验,即将患肢浸入32~36℃温水中可诱发病变,服用阿司匹林后可迅速缓解。诊断不难。
四、治疗
尽量治疗血小板增多症或炎症性血管病的病因。避免诱发因素,发作时抬高患肢和冷却患处(如浸入冷水)。小剂量阿司匹林(每日0.3g)、普萘洛尔(心得安)、阿米替林、前列环素、酮色林、美西麦角(1~2mg,每日3次)及0.025%辣椒素霜均可试用。
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