过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)是主要侵犯皮肤或其他器官毛细血管和细小血管的一种过敏性血管炎。本病是小血管炎的一种变型,又名Henoch-Schonlein紫癜。特点为非血小板减少性紫癜,可同时伴有腹痛,关节肿痛及肾脏病变。
一、病因及发病机制
本病病因不明,多有上呼吸道感染等症状。但近来研究认为可能与食物、药物、病毒感染等致敏有关。
本病发病机制是由于免疫复合物沉积或由于IgE中介损伤血管。亦有报道本病患者血清中IgA升高,免疫荧光检查在受累或未受累的皮肤活检标本中,可见IgA沉积。在肾脏受累的患者中可见IgG免疫复合物的增加。
二、临床表现
好发生儿童和青少年。多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状,或者有服用药物、特殊食物等病史。皮肤损害表现为瘀点、瘀斑,可以相互融合,皮疹在5~7d颜色变淡、逐渐消退,但可以反复发生。个别患者(主要是儿童)的皮疹亦可以出现紫癜、水疱、坏死或风团等损害。皮损部位见于下肢和足踝部的伸侧,个别人可以发展到全身,累及黏膜。
根据病情严重程度可分为单纯型、关节型和腹型。
1.单纯型紫癜 皮损仅累及皮肤和黏膜,皮损较轻,3岁以上幼童可有头皮、手足及眼眶周围组织水肿。
2.关节型紫癜 部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状,或者出现肘、膝等关节肿痛。少数患者关节腔有积液。
3.腹型紫癜 患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状,可以出现便血等消化道出血症状。严重腹痛可能被误诊为急腹症。
4.肾型紫癜 少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿,个别病情严重者可发展成肾衰竭。临床上可以有混合性表现出现,非单纯型患者除瘀点、瘀斑外还可有风团、丘疹、血疱等多形性皮损,病程为4~6周,甚或数月至一两年,常反复发作;预后除严重并发症者外,一般良好。
三、组织病理
真皮浅层毛细血管和细小血管出现白细胞碎裂血管炎变化。随病损严重程度、取材时间等不同病理变化较大。基本病变为小血管弥漫性血管炎,表现为真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管腔闭塞,管壁有纤维蛋白渗出、沉积、变性、坏死,血管及周围组织有中性粒细胞浸润、核破碎(核尘)、少数嗜酸性粒细胞及单核细胞浸润及数量不等的红细胞外渗;电镜显示毛细血管后静脉受累,初期可有内皮细胞肿胀,细胞间无间隙,可有中性粒细胞存在于血管间质中,重者可见聚集于管腔内的血小板,并在内皮细胞间穿过。
直接免疫荧光:血管壁IgA、C3或纤维素沉积。
四、诊断
诊断主要根据
1.皮损为瘀点、出血性斑丘疹或呈多形性。
2.青少年多见,小腿伸侧好发,对称分布,反复发作。
3.血液学检查正常。合并关节表现者应考虑关节型,腹部绞痛者应考虑腹型,尿检查异常伴肾脏疾病表现应考虑肾型紫癜。
五、鉴别诊断
1.血小板减少性紫癜 紫癜皮损为大片皮下瘀斑,血小板计数明显减少。可检测到抗血小板自身抗体。
2.变应性皮肤血管炎 同时存在风团、紫癜、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其特征。
六、治疗
1.支持治疗:查找和祛除病因,如感染、药物、食物,避免过度劳累等。必要时服用抗组胺药、维生素C、卡巴克络、芦丁等。皮质类固醇可抑制发热及关节炎。关节型紫癜可试用非甾体抗炎药(如阿司匹林、吲哚美辛等)及氨苯砜等;若有肾脏病变,需加用泼尼松30~60mg/d。测24h尿蛋白定量、肌酐等。必要时行肾活检明确肾脏病变类型。发生肾型、腹型等病情严重的病例可以使用激素联合雷公藤总苷、环磷酰胺等免疫抑制药。
2.粪便有隐血、腹部症状明显时,口服云南白药或1g酚磺乙胺加入5%GNS静脉滴注;同时加用H2抗组胺药,如西咪替丁、雷尼替丁。必要时行胃镜检查,以明确胃部出血情况。若病变严重,早期需禁食或给予流食。
3.皮肤紫癜可外用炉甘石洗剂等。
4.中医中药治疗:血热者宜凉血止血,血气不足者以益血摄血为主。
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