肠病性肢端皮炎（acrodermatitis enteropathic）是一种少见的遗传性婴幼儿疾病，其临床特征是腔口周围和四肢末端皮炎、慢性腹泻和秃发，锌治疗有效。
一、病因及发病机制
锌是机体必需的微量元素，它与体内多种酶（其中不乏一些有重要生理功能的酶）的功能相关，体内缺锌可导致这些酶活性降低而影响许多生理功能的正常实现，并导致出现一系列临床表现。
本病为一种常染色体隐性遗传所导致的胃肠道锌吸收障碍引起的疾病，其机制可能系肠道黏膜转运蛋白或锌结合配体缺乏或异常、肠黏膜细胞合成的锌－硫因子过多而妨碍锌的吸收所致，锌供应不足及低锌储备均可导致血锌降低而引起相似的临床表现。近年来继发于Crohn′s病和非酮症性高甘氨酸血症的肠病性肢端皮炎或类似表现均有报道；口服一些影响锌结合配体功能的药物也可能干扰锌吸收而致病。
二、临床表现
1．发病年龄最早于生后3周，最迟10岁，平均发病年龄在生后9个月。女性多见。以断奶前后发病率最高，无性别差异。临床特征为皮炎、腹泻、脱发。
2，皮疹好发于口、鼻、眼和肛门等部位，也可波及头皮、耳周、甲周和臀部等处。
3．皮疹常对称分布，早期损害为水疱、脓疱，逐渐发展为大疱、糜烂、结痂和鳞屑。长久损害后四肢末端周边带红晕的鳞屑性暗红斑呈银屑病样表现，部分患者的损害似烟酸缺乏症，腔口周围皮炎常继发白念珠菌感染。
4．生殖器和肛门除有糜烂和结痂损害外，还可见外阴炎、阴囊炎。口腔合并有口腔炎、口角炎，可累及舌背。
5．头发细软、色黄而无光泽，头发、眉毛、睫毛等表现为全脱或弥漫性稀少。
6．多数患者有消化道症状，累及约90%患儿。表现为大便呈水样或泡沫状，色淡、量多伴酸臭，含脂肪和黏液，慢性腹泻可引起进行性营养不良和发育迟缓。除腹泻外尚可有腹胀、厌食，消化道表现的轻重常与皮损严重度相一致。
7．易继发细菌、真菌或混合感染，主要侵犯上呼吸道，也可并发肺炎和败血症。
8．血清锌水平降低、血清碱性磷酸酶水平低。
三、组织病理
为非特异性的慢性炎症改变。根据取材时间不同可出现角化过度，角化不全，棘层海绵水肿，表皮内水疱，真皮浅层炎细胞浸润等组织病理学表现。
四、诊断及鉴别诊断
临床可依据皮炎、脱发、腹泻三大临床特点结合血锌水平降低进行确诊，补充锌有良效可进一步印证。本病应与泛烟酸缺乏病相鉴别。
五、预防及治疗
1．支持疗法，包括母乳喂养，补充维生素，必要时可输血或输液。
2．补充硫酸锌，1～2mg／（kg·d）（220mg硫酸锌中含锌元素为50mg），4个月以上儿童50mg，每日3次，4个月以下患者减半，治疗后临床症状可迅速缓解。
3．二碘羟基喹啉可增加锌的吸收，儿童每次10～15mg／kg，每日3次。
4．注意皮肤的清洁卫生，防止和控制继发细菌和真菌的感染。
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