原发性皮肤淀粉样变

本病由于淀粉样蛋白沉积于既往正常的皮肤中而其他器官均无受累者。已确认有多种不同的类型。

一、病因及发病机制

本病好发于深色人种，如亚洲人、南美洲人，部分患者有家族史，表明本病部分可能与遗传有关。近年研究表明皮肤中的一些细胞或组织均可合成或衍化为淀粉样蛋白，其中尤以角质形成细胞和角蛋白为重要；摩擦、创伤、虫咬等伤害因素可引起角质形成细胞损伤并发生丝状变性，脱落至真皮，最后形成淀粉样蛋白；弹性纤维、胶原纤维、巨噬细胞等在淀粉样蛋白的形成、沉积中也可发挥重要作用。

二、临床表现

（一）淀粉样变苔藓

1．损害多数为褐红色或褐黄色平顶或圆锥形丘疹或多角形，约粟粒至绿豆大，质坚硬，丘疹数目多，孤立散在或成片，有时可排列成念珠状。由于长期搔抓使皮损处皮纹加深或融合成片而呈疣状，导致患处皮肤粗糙。

2．常见于小腿伸侧，对称分布，也可见于臂外侧、背、腰部和大腿。

3．多见于中年人，两性均受累。

4．自觉剧痒。患者一般情况良好。

5．组织病理示：真皮乳头层有淀粉样物质沉着，表皮灶性基底液化变性，棘层肥厚，颗粒层增厚，角化过度和角栓。淀粉样物质耐淀粉酶阳性。

6．神经性皮炎、黏液水肿性苔藓。

（二）斑状淀粉样变

1．皮疹为褐色或紫褐色色素沉着，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹型。

2．主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干及四肢。

3．好发于中年以上妇女部分患者发病与尼龙刷或毛巾摩擦刺激有关。

4．瘙痒不明显。

（三）皮肤异色病样型

1．损害常初发于四肢、腰背部，迅即泛发全身。

2．皮损表现为网状色素异常，毛细血管扩张和轻度萎缩，饮酒或情绪激动时面部明显潮红。可以有水疱或血疱，沿抓痕呈线形排列，伴轻度瘙痒。

3．属于常染色体隐性遗传。临床有两型，一类为出生后到青春期发病，另一类为成年发病。

三、诊断及鉴别诊断

依据典型临床表现、组织病理改变和特殊染色即可确诊。需要进行鉴别的疾病包括神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓、类脂质蛋白沉积症和炎症后色素沉着等。

四、治疗

1．局部外用皮质激素药膏加封包，也可用氢化可的松二甲基亚砜搽剂等。

2．部分大的丘疹也可用液氮冷冻。

3．口服维A酸部分患者有明显疗效。