【摘要】：血管萎缩性皮肤异色病是一种皮肤混杂的色素沉着和色素减退、毛细血管扩张和皮肤进行性萎缩的慢性皮肤病。1．皮损为大小不一的网状色素沉着斑片，毛细血管扩张以及皮肤萎缩。3．先天性角化不良综合征 有广泛的皮损网状色素沉着，呈血管萎缩性皮肤异色病样图案，甲营养不良性改变以及黏膜白斑。
血管萎缩性皮肤异色病（poikiloderma vasculare atrophicans，PVA）是一种皮肤混杂的色素沉着和色素减退、毛细血管扩张和皮肤进行性萎缩的慢性皮肤病。常为疾病的某一阶段的症状表现。病因不明。少数为特发性，大多数继发于皮肌炎、淋巴瘤等疾病。
一、临床表现
1．皮损为大小不一的网状色素沉着斑片，毛细血管扩张以及皮肤萎缩。皮损表面为细小的鳞屑及羊皮纸样皱纹外观。可见不同程度的色素减退斑点和点状毛细血管出血性紫癜。
2．好发于乳房、臀部、腋下及四肢屈面，偶可见于口腔黏膜，常广泛对称，也可局限孤立存在。
3．皮损常多年不变。症状轻微而缓慢。可发生斑块浸润和瘙痒，演变为蕈样肉芽肿。
二、鉴别诊断
1．先天性皮肤异色病 皮损局限于面、四肢及臀部，幼儿发生，常有光敏感，表现为红斑、水疱，头部毛发稀细，额部宽广，皮肤异色处毳毛缺如。
2．面部红斑侏儒症 幼年发病。皮损局限于面部、前臂及手背部，类似红斑狼疮，夏季加重。对日光过敏且合并侏儒现象。
3．先天性角化不良综合征 有广泛的皮损网状色素沉着，呈血管萎缩性皮肤异色病样图案，甲营养不良性改变以及黏膜白斑。
4．着色性干皮病 出生后6个月至3岁发病，皮损见于暴露部位，伴有角化性损害，甚至癌肿形成。
5．早老综合征 身材矮小；呈老人外貌；皮肤光滑、发亮，紧贴于皮下组织而不能拈起，以面部和四肢远端为甚；早秃；灰白色毛发和青年性白内障。
三、治疗
1．维生素E，50mg，每天3次。
2．对症处理。
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