胰胆管合流异常（anomalous pancreaticobiliary ductal union，APBDU）是一种少见的先天性发育异常，在解剖学上表现为胰管和胆管于十二指肠壁外汇合，并形成一个较长的共通管或共同管（成年人≥15mm，小儿≥5mm）。本病在中文也称异常胰胆管连接，英文别名有anomalous junction of pancreaticobiliary duct，pancreaticobiliary maljunction，anomalous pancreaticobiliary junction，anomalous arrangement of the pancreaticobiliary ductal system。APBDU的局部解剖结构与正常人不同，详见图3－1－47。其中，共通管（共同管）长度规定为主胰管和胆总管汇合（合流）点至十二指肠乳头之间的距离。根据有无Oddi括约肌包绕共通管，可以将共通管进一步分为上、下两部分，即将靠近十二指肠乳头一侧的共通管定义为下段共通管，而将靠近胆胰管汇合点一侧的共通管定义为上段共通管。这种分段有利于在诊断APBDU时分析共通管的各种影像表现。
图3－1－47 胰胆管合流异常解剖结构示意图
在正常人，胰管近侧段和胆总管下段并行斜穿十二指肠降部后内侧壁，并于肠壁内以锐角汇合后形成共通管（相当于解剖学上的肝胰壶腹或肝胰壶腹，为一膨大的梭形管腔），开口于十二指肠乳头。此时，共通管以及汇合前的胰管开口部和胆管末端均有Oddi括约肌（与十二指肠环行平滑肌延续）分布及作用，可以有效防止胰液反流。当胰管和胆管于十二指肠壁外提前汇合时，上段共通管以及胰管开口部和胆管末端将不会有Oddi括约肌分布（图3－1－47）。由于胰胆管合流部缺乏Oddi括约肌的调控和平衡作用，加之胰胆管汇合角度增大，使得胰液和胆汁容易进入彼此管道，形成混流状态，各种胰酶在胆管和胰管内被胆汁中的酶激活药提前激活，并持续作用于胰胆管组织结构，引起一系列临床症状和病理改变（如肝胆胰腺炎症、纤维化、管腔扩张等），进而形成先天性胆总管囊肿、胆管炎、胆囊黏膜增生性改变、肝功能损害、胰腺炎、胆系结石以及组织癌变等疾病。
APBDU的合流形式可以分为以下3种基本类型：①胆管汇入胰管型（C－P union，A型）；②胰管汇入胆管型（P－C union，B型）；③复杂型（Complex type，C型）。有人依据有无胆总管囊肿，将本病分为胆总管囊肿型和非囊肿型。另有人依据有无共通管结构，将本病分为共通管型和非共通管型。在相关的形态学改变方面，A型APBDU的胆总管多呈囊状扩张，少数呈梭形扩张，在扩张段下方的胆总管末端往往有一处明显的狭窄段，后者以近似直角或钝角与主胰管汇合（图3－1－48）；B型APBDU的胆总管扩张程度较轻，一般表现为球囊状或梭形，在胆管和胰管结合部上方的胆总管末端可有轻度狭窄，也可无明确的狭窄段，胰管多以锐角与胆总管形成汇合（图3－1－49）；C型APBDU表现为在十二指肠壁之外，胰管和胆管之间出现多个分支与多个方向的异常管道，形成结构复杂的异常胰胆管连接（图3－1－50），此型APBDU多伴胰腺融合与发育异常，相关的胰管和胆管可有扩张，也可无扩张，但因为异常连接的管道细小，故通过MRCP检查显示病变和诊断复杂型APBDU相对困难。有研究显示，A型APBDU的胆管扩张直径（平均44mm）明显大于B型（平均16mm）。在观察与分析APBDU的影像表现时，应注意辨认合流形式，测量共同管的长度和胆总管宽度，了解胆囊与胆管内有无结石或其他的充盈缺损改变。这是因为不同类型的APBDU不仅有相应的MRCP表现，还与选择手术方式以及伴随疾病的发生率高低有关。
图3－1－48 A型胰胆管合流异常MRCP表现
冠状面屏气二维MRCP图像。A．胆总管和主胰管在十二指肠壁外提前汇合，形成一个较长的共同管（箭），胆总管囊肿形成，肝总管扩张，（与胰管汇合前的）胆总管下段可见局限性狭窄改变；B．肝内和肝外胆管均有囊肿病变，（与胰管汇合前的）胆总管下段可见局限性狭窄改变
文献通过MRCP对一组A型和B型APBDU病例测量共通管长度，发现成年人APBDU患者的共通管长度是18～30mm，平均23mm。MRCP诊断APBDU的敏感度为90%，特异度为100%。腹部轴面T2WI有时可显示胆总管和胰管于十二指肠降部内侧壁之外的胰头区汇合，两管汇合部表现为高信号的圆形胆管结构突然增粗，增粗部分和与其连接的细小胰管呈现蝌蚪样（头大尾小的流线形外观）。因为胆汁在常规T1WI多呈低信号，故T1WI无助于显示APBDU的异常连接管道。
图3－1－49 B型胰胆管合流异常MRCP表现
MRCP图像显示胆总管和主胰管在十二指肠壁外提前汇合，形成一个较长的共同管（箭），但是（与胰管汇合前的）胆总管下段未显示狭窄改变。A．胆总管囊肿形成，肝总管扩张，胆总管下段多发结石；B．右叶肝内胆管旁可见一个分叶状囊肿信号，肝外胆管无扩张，但主胰管明显扩张且合并多发结石形成
图3－1－50 C型胰胆管合流异常MRCP表现
图示胆总管和主胰管在十二指肠壁外形成复杂的管道连接网络（箭），主胰管无扩张，（与胰管汇合前的）胆总管下段狭窄。A．屏气二维MRCP图像，胆总管囊肿形成，肝总管扩张，十二指肠内侧异常连接的管道内可见小圆形低信号结石；B．非屏气三维MRCP MIP重组图像，肝内和肝外胆管形成多发性囊肿
（靳二虎）
参考文献
［1］Sugiyama M，Baba M，Atomi Y，et al．Diagnosis of anomalous pancreaticobiliary junction：value of magnetic resonance cholangiopancreatography．Surgery，1998，123（2）：391
［2］秦 伟，巫北海，丁 钧，等．异常胰胆管连接合并胆囊腺肌瘤病6例报告．中国现代医学杂志，2003，13（1）：78
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