胰腺发育不全

在胚胎第4周，胰腺的发生始于前肠（foregut）末端腹侧的肝憩室尾侧。此处的内胚层上皮增生并向外突出，形成腹胰始基（ventral　pancreatic　anlage）。与此同时，前肠背侧的上皮也增生，形成背胰始基（dorsal　pancreatic　anlage）。胰腺始基又称胰芽（pancreatic　bud）。这两个胰芽将分别发育并形成腹胰和背胰。背胰的位置较高（更靠近前肠头侧），且比腹胰生长迅速。伴随着十二指肠的不均衡发育和转位，腹胰也随其转至前肠背侧。大约在胚胎第6周，腹胰和背胰融合。结果是，腹胰（ventral　pancreas）形成钩突和大部分的胰头，背胰（dorsal　pancreas）形成小部分的胰头、胰颈、胰体和胰尾（图3－2－8）。

图3－2－8　正常背胰和腹胰MRI表现
正常的背胰和腹胰在FSPGR脂肪抑制轴面T1WI表现。A、B．正常的背胰在T1WI表现为稍高信号；C、D．在较低层面可见正常的腹胰结构，包括胰头与钩突，其在T1WI的信号强度通常与背胰一致或接近。PH为胰头部，PN为胰颈部，PB为胰体部，PT为胰尾部

在胰腺形成过程中，如果某一部分组织停止发育，将导致胰腺发育不全（pancreatic　hypoplasia），表现为胰头、体、尾一处或多处胰腺组织缺如，存留部分则代偿性增大。曾有孤立性钩突发育不全的报道。胰腺发育不全可单独发生，亦可伴随其他的内脏发育异常，如多脾、游走脾、下腔静脉阻塞、胆囊缺失和肠旋转异常。如果两个胰芽均未能正常发育与生长，则会出现完全性胰腺未发育（complete　agenesis　of　the　pancreas），临床罕见，表现为胰腺整体缺如，常伴无脑畸形、双脑畸形等，胎儿难以存活。胰腺发育不全的发生可能与胰岛素启动因子－1（insulin　promoter　factor－1，IPF－1）的蛋白质基因突变有关。

胰腺发育不全者可无症状，通常在影像检查时被意外发现。有些人可出现非特异性腹痛、胰腺炎、糖尿病等并发症。与腹胰比较，背胰发育不全（部分未发育）更多见。CT和MRI主要表现为邻近十二指肠的胰头增大，胰体截短（图3－2－9），背胰有时仅表现为大小不一的片状残存组织，此时常伴细小的背胰管（Santorini　duct）和十二指肠小乳头（图3－2－10）。背胰完全性未发育少见，此时胰颈、胰体、胰尾、Santorini管及十二指肠小乳头皆缺失。在临床工作中，如果ERCP和MRCP显示Santorini管缺失及腹胰管（Wirsung　duct）短缩，往往提示背胰发育不全或未发育。MRCP属于非侵入性检查，无X线辐射，故临床应用更广泛。

图3－2－9　胰腺发育不全MRI表现
背胰发育不全。女性，63岁。因上腹部不适半年就诊。A．上腹部轴面同相位T1WI，B．与A同层面反相位T1WI。于脾静脉（箭）前方可见胰体的部分组织结构（虚箭）；C、D．同一病人较低层面的2个FSPGR脂肪抑制T1WI，可见胰体部截短，断面清晰、锐利（虚箭），胰尾部缺失。于虚箭左后方可见左侧肾上腺和左肾上极。L为肝左叶，Sp为脾脏

需要强调，在诊断先天性背胰发育不全时，应排除胰腺肿瘤的可能性。后者常见局限性肿物形成、MR信号异常，以及肿物远侧的胰管扩张和体尾部胰腺萎缩。慢性胰腺炎通常表现为主胰管全程扩张、分支胰管扩张和广泛钙化，鉴别诊断不难。此外，由于在轴面MRI上正常人的胰腺尾部层面可能高于或低于胰腺体部层面，故应在多个断层图像上连续观察和分析胰腺结构全貌，以避免将单一图像中显示的局部胰腺组织判定为胰腺发育不全（图3－2－11，图3－2－12）。

图3－2－10　胰腺发育不全MRI表现
背胰发育不全。女性，56岁。间断性上腹痛3年余。A～E．上腹部轴面FSPGR脂肪抑制T1WI，图A和图B于脾静脉前方、胃（G）后和结肠脾曲（F）内侧仅见低信号脂肪，未见胰腺组织的高信号，图C于肝门静脉左前方可见稍高信号的薄片状胰腺组织（箭），图D和图E于十二指肠内前方可见胰头的高信号（箭），胰头区偏内侧的灶性低信号为钙化；F．冠状面二维MRCP显示肝内、外胆管扩张，管腔粗细不均，管壁僵硬。于十二指肠降段（DUO）内侧可见细小的Santorini管通向十二指肠小乳头。L为肝左叶，C为尾状叶，a为主动脉，G为胃液，F为结肠内容物，K为肾脏，Sp为脾脏，GB为胆囊，CBD为胆总管

图3－2－11　正常胰腺MRI表现
正常的背胰在FSPGR轴面T1WI表现。女性，44岁。胰腺尾部层面高于胰腺体部层面。A．在脾静脉前方可见尾部的少许胰腺组织结构；B．在较低层面可见正常的胰体部结构。PB为胰体部，PT为胰尾部

图3－2－12　正常胰腺MRI表现
正常的背胰在FSPGR轴面T1WI表现。男性，66岁。胰腺尾部层面低于胰腺体部层面。A．在脾静脉前方可见体部的胰腺组织结构；B．在较低层面可见正常的胰尾部结构。PB为胰体部，PT为胰尾部

（闫媛媛　靳二虎）

参考文献

［1］Pasaoglu　L，Vural　M，Hatipoglu　HG，et　al．Agenesis　of　the　dorsal　pancreas．World　J　Gastroenterol，2008，14（18）：2915

［2］Nijs　E，Callahan　MJ，Taylor　GA．Disorders　of　the　pediatric　pancreas：imaging　features．Pediatr　Radiol，2005，35（4）：358

［3］Guclu　M，Serin　E，Ulucan　S．Agenesis　of　the　dorsal　pancreas　in　a　patient　with　recurrent　acute　pancreatitis：case　report　and　review．Gastrointest　Endosc，2004，60（3）：472